Carta al Editor
Síndrome de Cushing como presentación de un carcinoma medular de tiroides
Cushing's syndrome as the debut of a medullary thyroid carcinoma
Juan José Ruiz-Manzanera, Beatriz Febrero
, José Manuel Rodríguez
Autor para correspondencia
Unidad de Cirugía Endocrina, Cirugía General y del Apartado Digestivo, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia, España
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La secreción ectópica de hormona adrenocorticotropa (ACTH) supone una causa de SC infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La importancia de conocer la etiología del SC asociado a origen ectópico radica en su relación con síndromes paraneoplásicos, debido a que en estos casos el curso de la enfermedad puede ser más agresivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de un varón de 63 años hipertenso y diabético, que precisó un ingreso hospitalario debido a un absceso parotídeo. Durante el estudio se evidenciaron estigmas de SC en la exploración física, presentando obesidad central, facies en luna llena, eritema malar, equimosis generalizadas, giba dorsal, atrofia cutánea y debilidad de la musculatura proximal. Se realizó estudio de cortisolismo mediante la determinación de cortisol basal en valor de 28<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (6-23), cortisol libre urinario de 333<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h (80-120), test de Nugent con cortisol de 33<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg/dl (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,8) y ACTH de 58<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml (6-76) y test de Liddle con cortisol de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg/dl (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,8).</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tomografía computarizada (TC) abdominal y la resonancia magnética cerebral no hallaron enfermedad suprarrenal ni hipofisaria. La TC cervicotorácica evidenció un nódulo en el hemitiroides derecho de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, con calcificaciones groseras. La ecografía tiroidea describió un tiroides agrandado a expensas de un nódulo en el lóbulo derecho de 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>26<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, hipoecogénico, de bordes bien definidos, con vasculatura periférica, calcificaciones groseras y microcalcificaciones en su interior (TIRADS 4), sin adenopatías cervicales. La biopsia del nódulo evidenció un cáncer medular de tiroides (CMT). En el estudio complementario el paciente presentó calcitonina de 190<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml (0-10), CEA de 76<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/dl (0-3), con 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>HIAA y enolasa normales. El estudio genético para descartar síndrome MEN 2 resultó negativo.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico de CMT, en el contexto del estudio de SC, se intervino realizando una tiroidectomía total con vaciamiento central y lateral derecho. La anatomía patológica tras la cirugía confirmó el diagnóstico de CMT, encontrando adenopatías metastásicas en compartimento central y yugular derecho. Finalmente, el paciente falleció por un infarto masivo al séptimo día postoperatorio.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La secreción ectópica de ACTH secundaria al CMT suele presentarse con clínica similar del SC clásico. Sin embargo, los casos de SC ectópico pueden asociar una sintomatología más florida en el propio paciente. Tras descartar un origen central y suprarrenal, se encuentra indicado completar el estudio para filiar un origen ectópico del SC. Entre los tumores ectópicos productores de ACTH destacan el carcinoma microcítico de pulmón, tumores carcinoides, CMT o feocromocitoma, siendo estos 2 últimos excepcionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Es preciso realizar una TC, como en este caso, para descartar estas posibles entidades. En nuestro caso, se obtuvo un valor de ACTH en rango normal. No se pudo disponer de valores de ACTH-<span class="elsevierStyleItalic">like</span>, que presumiblemente se encontrarían elevados, aunque sí se detectó un incremento en los niveles de cortisol en el paciente.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los pocos casos descritos se ha detallado una predominancia en hombres de 40 a 50 años. La mayoría suelen asociar CMT de carácter esporádicos. En gran parte de los casos descritos el CMT precede al diagnóstico de SC por varios meses. En estos casos los pacientes presentan comúnmente enfermedad avanzada, con metástasis a distancia y peor pronóstico asociado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Por el contrario, nuestro paciente de 63 años fue diagnosticado inicialmente de SC y a continuación en el estudio de imagen se halló la enfermedad tiroidea. La TC abdominal descartó tanto afectación suprarrenal por el SC como metástasis hepáticas por el CMT, aunque nuestro caso no asociaba valores de calcitonina muy elevados y las lesiones hepáticas no siempre se visualizan en la TC.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El abordaje terapéutico se centra en el tratamiento del tumor, siendo en el caso del CMT la tiroidectomía con vaciamiento ganglionar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Al tratarse de un CMT esporádico se realizó un vaciamiento central y lateral ipsilateral. En los casos en los que la cirugía tiroidea no sea posible o suficiente para el control del SC se puede recurrir, excepcionalmente, a una adrenalectomía para control sintomático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. A pesar de llevar a cabo el tratamiento quirúrgico, el paciente evolucionó desfavorablemente sufriendo un infarto masivo, probablemente en relación con el incremento de riesgo cardiovascular que sucede en el SC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, se presenta un caso excepcional de SC de origen ectópico secundario a un CMT esporádico, para el que obtuvimos el consentimiento informado del paciente. Resulta importante en estos casos filiar la etiología del síndrome y descartar un origen paraneoplásico.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin financiación que declarar.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno de los autores tiene un conflicto de intereses que declarar.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The ectopic ACTH syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "K.I. 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