Carta al Editor
Infección sistémica por Campylobacter en un paciente con agammaglobulinemia
Systemic infection by Campylobacter in a patient with agammaglobulinemia
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En consecuencia, los pacientes experimentan frecuentemente infecciones y, paradójicamente, presentan también una mayor incidencia de fenómenos autoinmunitarios. La enfermedad de Bruton es una dolencia ultrarrara, con una prevalencia en torno a un caso por cada millón de habitantes. Se manifiesta en los varones, que presentan la mutación en hemicigosis. Las mujeres portadoras heterocigotas suelen estar asintomáticas. El tratamiento estándar son las infusiones periódicas de inmunoglobulinas; se reserva el trasplante alogénico para casos seleccionados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 26 años con diagnóstico de agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, debido a una mutación hemicigota del gen <span class="elsevierStyleItalic">BTK,</span> en tratamiento con infusiones periódicas de inmunoglobulinas intravenosas. Refería en las últimas 8 semanas fiebre persistente con picos de hasta 38,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C, sudoración y pérdida de peso, sin otros síntomas acompañantes, ni signos relevantes en la exploración.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Analíticamente destacaba una moderada elevación de los reactantes de fase aguda, con una proteína C reactiva de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (RN: <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl) y VSG de 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h (RN: 0-22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h). Así mismo, discreta elevación de fosfatasa alcalina de 278<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l (RN: 44 a 147<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l), anemia microcítica normocrómica sin déficit nutricional asociado (hemoglobina: 9,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl; RN: 13,2-16,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl) y linfopenia. El rastreo microbiológico inicial, que incluyó varias determinaciones de hemocultivos, así como serologías de virus hepatotropos (VHC, VHB, VEB, CMV) y VIH fueron negativos. Los frotis de virus respiratorios (SARS-CoV-2, influenza A y B) y el cultivo de esputo fueron también negativos. Se realizó una TC toracoabdominal que reveló una hepatoesplenomegalia como único hallazgo reseñable, y una PET/TC que mostró una tenue actividad en los ganglios infradiafragmáticos y la médula ósea. Por todo ello, y con la sospecha de una complicación tipo síndrome linfoproliferativo o hemofagocítico, se realizó una biopsia de médula ósea, que descartó estos procesos. Sin embargo, en el cultivo de la médula ósea creció un <span class="elsevierStyleItalic">Campylobacter jejuni.</span> Se inició tratamiento intravenoso con imipenem y posteriormente doxiciclina oral durante un total de 30 días. La evolución clínica fue favorable, con resolución de la fiebre y las demás manifestaciones.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además de la rareza de la enfermedad de base, este caso es excepcional por varios motivos. En primer lugar, por tratarse de una infección sistémica por un germen, el <span class="elsevierStyleItalic">Campylobacter,</span> que es una causa relativamente frecuente de infecciones del tracto digestivo, generalmente en forma de gastroenteritis o colitis, con o sin rectorragia, pero sin manifestaciones sistémicas. De hecho, previamente sólo se han comunicado unos pocos casos aislados de infección sistémica por <span class="elsevierStyleItalic">Campylobacter</span> en pacientes con agammaglobulinemia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. Por otro lado, es llamativo que el germen se aislara en la médula ósea, mientras que otras muestras, incluyendo los hemocultivos, fueron negativos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva, el caso pone de manifiesto la necesidad de estar atentos a la posibilidad de que los pacientes con inmunodeficiencias, a pesar de recibir tratamiento sustitutivo, desarrollen infecciones graves con manifestaciones atípicas, bien en localizaciones no habituales, bien diseminadas, por gérmenes habitualmente causantes de procesos banales.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Consideraciones éticas</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se obtuvo el consentimiento informado del paciente para la publicación del caso.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Financiación</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se ha recibido ningún tipo de financiación.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no presentar ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Consideraciones éticas" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Financiación" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "An international survey of allogeneic hematopoietic cell transplantation for X-linked agammaglobulinemia" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "A. 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