Carta al Editor
Pruebas de imagen en el diagnóstico de las neuropatías disinmunes: estudio de tres casos
Imaging Tests in the Diagnosis of Dysimmune Neuropathies: A Study of Three Cases
María García García, Belén Salvador Saenz, Ana Pinel González
Autor para correspondencia
Servicio de Neurología, Hospital Universitario de Getafe, Universidad Europea de Madrid, Department of Medicine, Faculty of Biomedical and Health Sciences, Madrid, España
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Los hallazgos en resonancia magnética (RM) de plexo incluyen aumento de la intensidad de la señal con engrosamiento nervioso en las imágenes ponderadas en T2, simétrica en la CIDP clásica y asimétrica en las variantes, lo que unido a una respuesta diferente a la inmunoterapia según tipo, sugiere distintos mecanismos fisiopatológicos No es característico el realce del contraste<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. La hipertrofia nerviosa se ha atribuido a la inflamación, muchas veces sin correlación histopatológica, probablemente por la distribución focal y segmentaria de la desmielinización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Estos hallazgos no se ven influidos por la introducción de tratamiento inmunomodulador<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos tres casos clínicos en los que la neuroimagen fue decisiva para establecer el diagnóstico:</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1.</span> Mujer de 52 años con parestesias en mano izquierda de seis años de evolución, añadiendo debilidad en musculatura intrínseca de la mano y arreflexia en dicha extremidad. El electroneurograma (ENG) muestra datos de plexopatía braquial izquierda postganglionar sin polineuropatía (PNP) de base, con antig-GQ1b IgM positivos. La resonancia magnética (RM) muestra engrosamiento de plexo braquial izquierdo homogéneo. Con diagnóstico de variante focal de CIDP, se inicia tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas con mejoría.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2.</span> Varón de 19 años con disartria, debilidad en musculatura intrínseca de la mano derecha y parestesias en 4° y 5° dedos de un año de evolución. Se objetivan fasciculaciones linguales, amiotrofia de eminencia hipotenar, paresia de musculatura dependiente de nervios mediano y cubital (3/5), arreflexia universal e hipoestesia en 4° y 5° dedos de mano derecha. La analítica con serologías, autoinmunidad, antigangliósidos, marcadores tumorales y líquido cefalorraquídeo (LCR) son normales. Se realiza RM craneal, con una lesión de sustancia blanca yuxtacortical parietal derecha y RM de plexo con engrosamiento de plexo braquial bilateral asimétrico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El ENG muestra datos sugerentes de PNP sensitivo-motora desmielinizante con bloqueos en sitios no habituales de presión y se pautan inmunoglobulinas ineficaces. Se realiza biopsia de nervio sural, demostrándose asimetría de fibras mielínicas interfasciculares e inflamación epineural, compatible con neuropatía sensitivo-motora desmielinizante multifocal adquirida (MADSAM). Se inician megadosis de esteroides mensuales con mejoría progresiva hasta resolución clínica tras seis ciclos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Caso 3.</span> Mujer de 48 años, valorada por debilidad para la extensión de 2°, 3° y 4° dedos de mano derecha. El ENG cumple criterios de neuropatía motora multifocal por bloqueos. La analítica con serologías, autoinmunidad, marcadores tumorales, antigangliósidos y LCR no muestra alteraciones. Se realiza RM de plexo, informada como normal. Recibe inmnunoglobulinas sin efectividad. Progresión con compromiso de musculatura intrínseca de la mano contralateral, fundamentalmente de musculatura extensora (2-3/5) con amiotrofia de eminencia tenar e hipotenar y ROT 3/4. No síntomas bulbares ni compromiso en MMII. Tampoco hay mejoría con esteroides e inmunosupresores, manteniendo estabilidad durante más de 10 años. Se solicita nueva RM de plexo, con hallazgos compatibles con plexopatía braquial inflamatoria bilateral parcheada</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto en el caso 1 como en el 3, el diagnóstico de confirmación se demoró durante años, hasta la realización y correcta interpretación de los hallazgos en neuroimagen. Dependiendo de la experiencia del centro en la realización de neurografía, no es infrecuente la interpretación de los hallazgos de RM como normales en ausencia de lesión subyacente compresiva. En los últimos años, con el desarrollo de las técnicas de imagen de alta resolución y su aplicación en el estudio del nervio, la RM y los ultrasonidos se posicionan en primera línea al momento de establecer el diagnóstico, especialmente en las variantes de CIDP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Establecer un diagnóstico de certeza en la patología de nervio periférico tiene implicaciones terapéuticas y pronósticas muy importantes. El avance de la imagen de alta resolución aplicado al nervio periférico en las últimas décadas ha permitido revolucionar el diagnóstico de las neuropatías disinmunes. Una correcta clasificación permite un abordaje terapéutico personalizado, esencial tanto para asegurar una buena respuesta al tratamiento como para evitar terapias innecesarias en muchos casos, caras y con importantes efectos secundarios, así como algunos procedimientos diagnósticos invasivos, como la biopsia del nervio, que debe reservarse si persisten dudas con investigaciones no concluyentes.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha sido financiado.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 929 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 96094 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Caso 2. 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