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Fueron excluidos todos aquellos pacientes con historia familiar de trastornos hipofosfatémicos y aquellos en los que no se disponía de diagnóstico anatomopatológico. Para la evaluación pronóstica todos los pacientes tenían un seguimiento de al menos 6 meses. Este estudio fue aprobado por el comité local de investigación y todos los pacientes firmaron el consentimiento informado para su inclusión.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el periodo de estudio se encontraron 2 casos de osteomalacia hipofosfatémica tumoral, lo que refleja una incidencia de 0,8 por cada 100.000 habitantes en 6 años, es decir, una incidencia anual acumulada de 0,13/100.00 habitantes. La media de edad de presentación fue de 53 años (49-57 años) y todos los casos fueron mujeres. Tanto el primer como el segundo caso comenzaron con dolores óseos, aunque posteriormente el primer caso presentó fractura de pie izquierdo, cadera derecha y diáfisis de ambos fémures (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Los 2 casos presentaban hipofosfatemia y niveles elevados de FGF-23 al comienzo. El retraso promedio en el diagnóstico fue de 16 meses. En ambos casos los tumores fueron detectados en la exploración física y presentaron captación patológica en gammagrafía con receptores de somatostatina. En el primero de los casos el estudio se completó mediante tomografía axial computarizada facial y resonancia magnética nuclear cerebral. Ambos tumores se localizaron en partes blandas, el primero al nivel del maxilar superior derecho (con un diámetro de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm) y el segundo en la región pretibial izquierda (con un diámetro 0,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm). 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La hipofosfatemia e hiperfosfaturia, junto con calcemia y niveles de PTH normales y bajos, o inapropiadamente normales de 1,25(OH)<span class="elsevierStyleSup">2</span> vitamina D, pueden ayudar en la sospecha diagnóstica. La fosfatasa alcalina puede estar elevada. Dado que los tumores causantes de OT producen FGF-23 es esencial su determinación, encontrándose elevado en la mayoría de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Radiográficamente, y principalmente en aquellos pacientes con retraso en el diagnóstico, pueden observarse fracturas por fragilidad. La gammagrafía con octreótido es un método diagnóstico efectivo en la localización del tumor, a veces complementado con la tomografía axial computarizada o la resonancia magnética nuclear para determinar la extensión y el abordaje quirúrgico. 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Carta al Editor
Osteomalacia hipofosfatémica tumoral: descripción de 2 casos
Tumor-induced hypophosphatemic osteomalacia: description of 2 cases
Noelia Alvarez-Rivas, Tomás R. Vazquez-Rodriguez, Carlos Garcia-Porrua
Autor para correspondencia
Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Lucus Augusti, Lugo, España
Artículo
Este artículo está disponible en español
Osteomalacia hipofosfatémica tumoral: descripción de 2 casos
Noelia Alvarez-Rivas, Tomás R. Vazquez-Rodriguez, Carlos Garcia-Porrua
10.1016/j.medcli.2018.04.010Med Clin. 2019;152:e3-4
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Tumor-induced hypophosphatemic osteomalacia: Description of 2 cases
Noelia Alvarez-Rivas, Tomás R. Vazquez-Rodriguez, Carlos Garcia-Porrua
10.1016/j.medcle.2018.11.010Med Clin. 2019;152:e3-4