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Dada su potencial gravedad, es vital realizar una aproximación diagnóstica adecuada e iniciar el tratamiento de forma precoz, para conseguir un pronóstico favorable y evitar secuelas a largo plazo (fibrosis pulmonar, insuficiencia renal crónica). Se presenta el caso de un paciente afectado de un síndrome renopulmonar que fue diagnosticado en Urgencias, y se discute la importancia del diagnóstico diferencial en este síndrome.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un varón de 60 años de edad, afectado de dislipidemia en tratamiento con estatinas, y de hipertensión arterial en tratamiento con antagonistas del receptor de la angiotensina y bloqueadores ß. Había sido intervenido de adenoma prostático en 2006 y de enfermedad de Peyronie 2 meses antes del motivo actual de consulta.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad actual se inició 3 meses antes en forma de cuadro constitucional con astenia y pérdida de 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso, fiebre vespertina de hasta 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C sin escalofríos, y tos con expectoración hemoptoica y disnea progresiva en el último mes. Refería artralgias en hombros, codos y articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas de ambas manos, y episodios de úlceras orales dolorosas. No presentaba fenómeno de Raynaud ni lesiones cutáneas. El enfermo había consultado a Urgencias 2 semanas antes por este cuadro, y se le había realizado una radiografía de tórax que mostró un infiltrado pulmonar, y una analítica en la que se evidenció una anemia normocítica normocrómica con una hemoglobina de 107<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/l, y una creatinina de 1,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, con leve deterioro de la función renal respecto a una analítica preoperatoria practicada 4 semanas antes (hemoglobina 104<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/l). Fue tratado con amoxicilina/clavulánico 875/125<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, broncodilatadores y prednisona (15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) en pauta descendente, sin mejoría, por lo que consultó de nuevo.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física destacaba una presión arterial de 160/80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, taquipnea (FR 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>rpm) y febrícula (37,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C), y se auscultaban crepitantes en ambas bases pulmonares, sin apreciarse signos de insuficiencia cardíaca, ni alteraciones abdominales o neurológicas. Se practicó una gasometría arterial, que evidenció una insuficiencia respiratoria no hipercápnica sin acidosis, y una analítica general que mostró una anemia normocítica normocrómica (hemoglobina 95<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/l) y una creatinina de 1,94<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl. En la radiografía de tórax se observaron unos infiltrados pulmonares bibasales, sin afección pleural aparente. Dado el cuadro constitucional, con febrícula, disnea, tos y expectoración hemoptoica, el deterioro de la función renal, la anemia y la presencia de infiltrados pulmonares, se sospechó un síndrome renopulmonar y se solicitó una VSG, que fue de 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h, y un sedimento de orina que mostró hematuria con hematíes dismórficos, que evidenciaba enfermedad glomerular, sin piuria ni bacteriuria, y una proteinuria mayor de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg. Se administraron 3 pulsos intravenosos de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de metilprednisolona, a la espera del resultado de las serologías y los cultivos practicados, y del resultado de los anticuerpos dirigidos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA) y de los anticuerpos antimembrana basal glomerular renal.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial del síndrome renopulmonar es amplio, con un pronóstico y tratamiento distinto según la etiología<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Por ello, ya en Urgencias se debe realizar una primera aproximación diagnóstica, que debe incluir una buena anamnesis y exploración física, y la determinación de pruebas radiológicas, serológicas e inmunológicas, cara a realizar un tratamiento lo más dirigido posible.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las causas infecciosas del síndrome renopulmonar deben descartarse fundamentalmente las infecciones por neumococo, <span class="elsevierStyleItalic">Legionella</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma</span>, mediante determinación de antigenuria en orina y serología, que fueron negativas en este paciente.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras causas a considerar son las enfermedades de origen inmunológico, como el síndrome de Goodpasture, las conectivopatías (lupus eritematoso sistémico) y las vasculitis sistémicas, en especial las asociadas a ANCA (VAA), la crioglobulinemia mixta esencial y la enfermedad de Behçet (EB). En el presente caso, la determinación de crioglobulinas fue negativa, así como la serología para los virus de la hepatitis B y C, y el paciente no reunía criterios diagnósticos de EB.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de las VAA, se engloban la poliangitis con granulomatosis eosinofílica o enfermedad de Churg-Strauss, la granulomatosis con poliangitis (GPA) o granulomatosis de Wegener, y la poliangitis microscópica (PAM). La primera entidad parecía poco probable dado que el paciente no era asmático, en la analítica no había eosinofilia y esta entidad raramente cursa con síndrome renopulmonar. En cuanto a la GPA, el paciente no refería historia previa de sinusitis o afectación nasal, si bien no todos los enfermos presentan afección otorrinolaringológica al inicio de la enfermedad. La PAM podía justificar todos los síntomas del enfermo, así como los hallazgos analíticos y radiológicos.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso, la determinación de ANCA fue positiva por inmunofluorescencia (patrón perinuclear [P-ANCA]), confirmándose el resultado mediante ELISA, que fue positivo frente al antígeno de la mieloperoxidasa (MPO) a título elevado (100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, VN<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10). Los anticuerpos contra la membrana basal glomerular fueron negativos. Se practicó una biopsia renal, que mostró una glomerulonefritis necrosante focal sin depósitos en el estudio de inmunofluorescencia, y daño tubular agudo con necrosis tubular. Con la orientación diagnóstica de PAM, se siguió tratamiento con prednisona oral (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg peso/día) y pulsos de ciclofosfamida, y dada la progresión de la insuficiencia respiratoria y anemización del paciente (hemoglobina 75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/l) a pesar del tratamiento instaurado, se añadieron 6 sesiones de plasmaféresis y, finalmente, se administró rituximab, con remisión completa de la sintomatología y normalización de los parámetros analíticos. El tratamiento de las VAA es diferente según la forma de presentación de la enfermedad (limitada o generalizada) y su gravedad, y se divide en 2 fases: tratamiento de inducción de la remisión y tratamiento de mantenimiento de la remisión, para disminuir al máximo los efectos tóxicos de la ciclofosfamida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la enfermedad generalizada el tratamiento de inducción incluye pulsos de corticoides seguidos de prednisona oral en pauta descendente y pulsos de ciclofosfamida. La plasmaféresis se halla indicada en casos de hemorragia pulmonar grave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El tratamiento con rituximab se ha mostrado igual de eficaz que aquel con ciclofosfamida en la inducción de remisión, tanto en pacientes con formas graves como en los que tienen enfermedad refractaria al tratamiento convencional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante un paciente de estas características, en Urgencias se deberían realizar hemocultivos y cultivo de esputo, solicitar serologías para neumococo, <span class="elsevierStyleItalic">Legionella</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma</span> y virus de las hepatitis B y C, y determinar ANCA, anticuerpos antimembrana basal glomerular, anticuerpos antinucleares, proteinograma, crioglobulinas y niveles de complemento. La sensibilidad y especificidad de los ANCA, aunque varía según la técnica utilizada, es altamente fiable, siendo la primera del 99% para C-ANCA/PR-3 en el caso de la GPA y del 99% para P-ANCA/MPO en el caso de la PAM. La especificidad es más baja, siendo del 73% para C-ANCA/PR-3 y del 67% para P-ANCA/MPO<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pulmonary-renal syndrome: A life threatening but treatable condition" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "S.C. West" 1 => "N. Arulkumaran" 2 => "P.W. Ind" 3 => "C.D. 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Síndrome renopulmonar, importancia del diagnóstico precoz
Jaume Mestre-Torres, M. Teresa Salcedo-Allende, Ferran Martinez-Valle, Roser Solans Laqué
10.1016/j.medcli.2014.06.002Med Clin. 2015;144:430-1
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Renopulmonary syndrome, importance of an early diagnosis
Jaume Mestre-Torres, M. Teresa Salcedo-Allende, Ferran Martinez-Valle, Roser Solans Laqué
10.1016/j.medcle.2014.06.007Med Clin. 2015;144:430-1