Linfangioleiomiomatosis: estudio de 15 pacientes

Fundamento

Descripción y seguimiento de las pacientes diagnosticadas de linfangioleiomiomatosis en un hospital con programa de trasplante pulmonar.

Pacientes y método

Se efectuó un estudio retrospectivo de 15 mujeres (edad media en el momento del diagnóstico, 43; rango, 36-52 años) diagnosticadas en el Hospital Vall d'Hebron de linfangioleiomiomatosis (9 pacientes) o remitidas de otros hospitales (6 pacientes) para evaluación preoperatoria de trasplante pulmonar.

Resultados

La disnea apareció en todos los casos y fue el síntoma más constante. También fueron muy frecuentes los problemas pleurales en fases tempranas de la evolución de la enfermedad (l2 de 15 pacientes). Por ello, se efectuó una pleurodesis química en 7 pacientes y una pleurectomía en dos (una bilateral). La tomografia computarizada (TC) torácica puso de manifiesto imágenes quísticas muy características, y la TC abdominal demostró la presencia de angiomiolipomas asociados en un caso. En 2 pacientes no se llegó al diagnóstico de linfangioleiomiomatosis hasta estudiar el pulmón explantado. El diagnóstico previo en estas 2 pacientes fue de enfisema y hemosiderosis pulmonar. La supervivencia actuarial desde el inicio de los síntomas fue del 82 y del 49% a los 5 y 10 años, respectivamente. Seis de las 8 pacientes en las que se realizó un trasplante pulmonar consiguieron una supervivencia postoperatoria prolongada.

Conclusiones

Aunque podrían existir algunos casos con diagnósticos alternativos, la linfangio-leiomiomatosis parece que es poco frecuente en nuestro ámbito. El trasplante pulmonar es útil en fases avanzadas de la enfermedad, y en nuestros pacientes ha mejorado de forma prolongada la insuficiencia respiratoria en la mitad de los casos.

Background

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is an uncommon disease of not well-known evolution. We describe the clinical features and follow-up of a group of patients diagnosed of LAM in a hospital pulmonary transplantation programme.

Patients and methods

15 women (mean age: 43, range: 36-52) diagnosed of LAM, 9 at the Hospital Vall d'Hebron and 6 referred from other hospitals, for preoperative evolution of lung transplantation, were retrospectively studied.

Results

Dispnea appeared in all cases and it was the main symptom. Pleural problems in the early evolution of the disease were also very frequent (12 out of 15 patients). For this reason, pleurodesis was performed in 7 patients and pleurectomy in 2 (one of them bilateral). Thoracic CT scan showed very characteristic cystic images and abdominal CT proved the presence of ex-trathoracic associated angiomyolipomas in one case. In two patients, LAM was diagnosed after studying the explanted lung. These two patients had been previously misdiagnosed of emphysema and pulmonary haemosiderosis. Survival since the beginning of symptoms was 82 and 49%, 5 and 10 years later, respectively. Six out of eight patients who underwent lung transplantation had a long postoperative survival.

Conclusions

LAM seems to be as infrequent in Catalunya as in other countries, even if some cases could be misdiagnosed. Lung transplantation is useful in the advanced stages of the disease and, in our experience, it has improved respiratory insufficiency in half of the patients.