Síndrome de Sjögren primario: características clínicas e inmunológicas de 114 pacientes

Fundamento

Analizar las características clínicas, evolutivas e inmunológicas de una serie de 114 pacientes diagnosticados de síndrome de Sjögren primario. Evaluar las diferencias clínicas en función de los criterios diagnósticos utilizados y la asociación del síndrome de Sjögren primario con procesos linfoproliferativos.

Pacientes y método

Se incluyeron 114 pacientes (108 mujeres y 6 varones) diagnosticados de síndrome de Sjögren primario. Todos cumplían los criterios diagnósticos propuestos por el Grupo de Estudio de la Comunidad Europea, y 76 cumplían los criterios de San Diego.

Resultados

La edad media de los pacientes fue de 51 años, con un tiempo medio de seguimiento clínico de 7,3 años. El síntoma más frecuente de inicio de la enfermedad (70%) fue la xerostomía/xeroftalmía (síndrome seco). Entre las manifestaciones extraglandulares, se observó afección articular en un 42% de los pacientes, neurológica en un 35%, pulmonar en el 21% y hepática en el 13%. Once pacientes (9%) presentaron fenómenos vasculíticos y 3 (2%), un proceso linfoproliferativo. No se apreciaron diferencias estadísticamente significativas en los síntomas de inicio de la enfermedad, en la frecuencia de afección glandular y extraglandular, ni en la gravedad de la enfermedad entre los pacientes diagnosticados según los criterios europeos frente a los de San Diego. La presencia del virus de la hepatitis C (VHC) se asoció de forma significativa con la vasculitis (p < 0,001; odds ratio [OR]: 20,6; intervalo de confianza [IC] del 95%, 3,2-129) y con procesos linfoproliferativos (p < 0,001).

Conclusiones

El curso clínico del síndrome de Sjögren no varía en función de los criterios diagnósticos. Existe asociación entre la vasculitis y los procesos linfoproliferativos con el VHC, lo que confiere unas características diferenciales a este subgrupo de pacientes.

Background

To analyze the clinical and immunological characteristics of a series of 114 patients with primary Sjögren’s syndrome (PSS), and to evaluate the different diagnostic criteria and the association to lymphoproliferative disorders.

Patients and method

We included 114 patients (108 female and 6 male) with a diagnosis of PSS. All patients fulfilled the 1993 European Community criteria for the diagnosis of PSS and 76 patients fulfilled the San Diego Criteria.

Results

Mean age was 51 years with a mean follow-up of 7.3 years. The commonest clinical manifestation at onset (70%) was xerostomia/xerophtalmia (sicca syndrome). Extra glandular involvement was articular in 42% of cases, neurologic (35%), respiratory (21%) and hepatic (13%). Eleven patients (9%) developed vasculitis, and three (2%) developed a lymphoproliferative disorder. No statistically significant differences regarding symptoms at onset, frequency of glandular or extra glandular manifestations and severity of disease were observed between the two diagnostic criteria groups. HCV infection was associated with vasculitis (p < 0.001; OR: 20.6; CI 95%, 3.2-129) and lymphoproliferative disorders (p < 0.001).

Conclusion

The clinical evolution of PSS does not vary when using different diagnostic criteria (San Diego and European Community criteria). A subset of patients with vasculitis and lymphoproliferative diseases is found to have an associated HCV infection.