metricas
covid
Buscar en
Medicina Clínica
Toda la web
Inicio Medicina Clínica Amiloidosis cardíaca por cadenas ligeras y por transtirretina: características...
Información de la revista
Vol. 156. Núm. 8.
Páginas 369-378 (abril 2021)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
35
Vol. 156. Núm. 8.
Páginas 369-378 (abril 2021)
Original
Amiloidosis cardíaca por cadenas ligeras y por transtirretina: características clínicas, historia natural y predictores pronósticos
Light chain and transthyretin cardiac amyloidosis: Clinical characteristics, natural history and prognostic factors
Visitas
35
Gonzalo Barge-Caballeroa,b,c,
Autor para correspondencia
gonzalo.barge.caballero@sergas.es

Autor para correspondencia.
, Raquel Vázquez-Garcíaa, Eduardo Barge-Caballeroa,b,c, David Couto-Mallóna,b,c, María J. Paniagua-Martína,b,c, Roberto Barriales-Villab,c,d, Pablo Piñón-Estebane, Alberto Bouzas-Mosquerab,c,f, Jorge Pombo-Oterog, Guillermo Debén-Ariznavarretah, José M. Vázquez-Rodríguezb,c,e, María G. Crespo-Leiroa,b,c
a Unidad de Insuficiencia Cardíaca Avanzada y Trasplante Cardiaco, Servicio de Cardiología, Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, España
b Instituto de Investigación Biomédica de A Coruña (INIBIC), España
c Centro de Investigación Biomédica en Red (CIBERCV), Instituto de Salud Carlos III, Madrid, España
d Unidad de Cardiopatías Familiares, Servicio de Cardiología, Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, España
e Unidad de Hemodinámica, Servicio de Cardiología, Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, España
f Unidad de Imagen y Función Cardíaca, Servicio de Cardiología, Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, España
g Servicio de Anatomía Patológica, Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, España
h Servicio de Hematología, Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, España
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (1)
Tablas (5)
Tabla 1. Vía de diagnóstico y juicio clínico alternativo previo al de amiloidosis cardíaca
Tabla 2. Características clínicas basales de la cohorte al diagnóstico de amiloidosis cardíaca
Tabla 3. Resultados de las pruebas complementarias realizadas en el momento del diagnóstico de amiloidosis cardíaca
Tabla 4. Tasa de incidencia de los principales desenlaces clínicos adversos
Tabla 5. Análisis por regresión de Cox univariable y multivariable
Mostrar másMostrar menos
Material adicional (1)
Resumen
Antecedentes y objetivos

La amiloidosis cardíaca (AC) por cadenas ligeras (AC-AL) y por transtirretina (AC-ATTR) son los dos subtipos más frecuentes de la enfermedad. Nos propusimos caracterizar clínicamente estas entidades y analizar su pronóstico.

Material y métodos

Realizamos una revisión retrospectiva de todos los pacientes diagnosticados con AC entre 1998 y 2018 en un centro español. Además de recoger las características clínicas y los resultados de las pruebas complementarias al diagnóstico, analizamos la supervivencia y la incidencia de desenlaces clínicos adversos.

Resultados

Identificamos 105 pacientes con AC, 65 con AC-ATTR y 40 con AC-AL. La edad media era de 74,4 años; el 24,8% eran mujeres. En ambos grupos la insuficiencia cardíaca (IC) fue la forma de presentación clínica más frecuente (55,2%). Los hallazgos electrocardiográficos más prevalentes fueron el patrón de pseudoinfarto (68,5%) y un índice de Sokolow-Lyon < 1,5 mV (67,7%), sin diferencias entre los dos subtipos. La supervivencia a 1, 3 y 5 años fue del 43,3%, 40,4% y 35,4%, respectivamente, en pacientes con AC-AL y del 85,1%, 57,3% y 31,4% en pacientes con AC-ATTR (p = 0,004). El subtipo AC-AL (HR 3,41; IC 95% 1,45-8,06; p = 0,005), el ingreso previo por IC (HR 4,25; IC 95% 1,63-11,09; p = 0,003) y una clase NYHA III-IV (HR 2,76; IC 95% 1,09-7,03; p = 0,033) fueron predictores independientes de mortalidad, mientras que el tratamiento betabloqueante se asoció con una mayor supervivencia (HR 0,23; IC 95% 0,09-0,59; p = 0,002).

Conclusiones

Existen ciertas diferencias en la presentación clínica de los pacientes con AC-AL y AC-ATTR. Ambas entidades, y muy especialmente la AC-AL, presentan un pobre pronóstico vital.

Palabras clave:
Amiloidosis cardíaca
Transtirretina
Cadenas ligeras
Insuficiencia cardíaca
Abstract
Introduction and objectives

Light-chain amyloidosis (AL-CA) and transthyretin amyloidosis (ATTR-CA) are the most common types of cardiac amyloidosis (CA). We sought to study the clinical characteristics and prognosis of both diseases.

Methods

We conducted a single-centre, retrospective review of all patients diagnosed with CA between 1998 and 2018. Clinical characteristics, complementary tests, survival and other adverse clinical events were studied.

Results

We identified 105 patients with CA, 65 ATTR-CA and 40 AL-CA. Mean age was 74.4 years; 24.8% were women. In both groups, heart failure was the most frequent clinical presentation (55.2%). The most prevalent electrocardiographic findings were the pseudoinfarct pattern (68.5%) and a Sokolow-Lyon index < 1.5 mV (67.7%), with no differences between the two subtypes of CA. One-year, 3-year, and 5-year survival was 43.3%, 40.4% and 35.4%, respectively, in AC-AL patients, and 85.1%, 57.3% and 31.4% in AC-ATTR patients (p = 0.004). AL-CA subtype (HR 3.41; 95% CI 1.45-8.06; p = 0.005), previous admission for heart failure (HR 4.25; 95% CI 1.63-11.09; p = 0.003) and a NYHA class III-IV (HR 2.76; 95% CI; 1.09-7.03; p = 0.033) were independent predictors of mortality, while beta-blocker therapy was associated with longer survival (HR 0.23; 95% CI 0.09-0.59; p = 0.002).

Conclusions

Differences exist between the clinical presentation of AL-CA and ATTR-CA patients. Both diseases, particularly AL-CA, are associated with poor life prognosis.

Keywords:
Cardiac amyloidosis
Transthyretin
Light chain
Heart failure

Artículo

Opciones para acceder a los textos completos de la publicación Medicina Clínica
Suscriptor
Suscriptor de la revista

Si ya tiene sus datos de acceso, clique aquí.

Si olvidó su clave de acceso puede recuperarla clicando aquí y seleccionando la opción "He olvidado mi contraseña".
Suscribirse
Suscribirse a:

Medicina Clínica

Comprar
Comprar acceso al artículo

Comprando el artículo el PDF del mismo podrá ser descargado

Precio 19,34 €

Comprar ahora
Contactar
Teléfono para suscripciones e incidencias
De lunes a viernes de 9h a 18h (GMT+1) excepto los meses de julio y agosto que será de 9 a 15h
Llamadas desde España
932 415 960
Llamadas desde fuera de España
+34 932 415 960
E-mail
Opciones de artículo
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos