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El SP, descrito en 1975 por C.P. Panayiotopoulos, se engloba dentro de las epilepsias benignas focales idiopáticas de la infancia. Es una entidad que, a pesar de una prevalencia no desdeñable y una clínica y EEG característicos, es frecuentemente infradiagnosticada, confundiéndose con entidades quirúrgicas, neurológicas, metabólicas, renales y digestivas. El resultado es una morbilidad evitable, un tratamiento erróneo y costosas admisiones hospitalarias. El SP es una susceptibilidad infantil a crisis focales, a veces generalizadas, prolongadas y con componente autonómico. De evolución benigna, la repercusión en la calidad de vida del paciente puede ser significativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años y 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses, sin antecedentes de interés salvo una intolerancia transitoria a la lactosa, con adecuada ganancia ponderoestatural con episodios semanales con frecuencia casi diaria (rango: 2-6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>episodios/semana) de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de evolución de vómitos nocturnos, tras hora y media de meterse en la cama, precedidos por clínica vegetativa (sudoración, palidez cutánea, náuseas y dolor abdominal), con nivel de conciencia mantenido y amnesia posterior de no más de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min. Varón de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, sin antecedentes, con cuadro de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de vómitos nocturnos mensuales (rango: 3-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>episodios/mes) durante el sueño, asociados también a sudoración profusa, palidez cutánea y náuseas. La exploración física, el análisis de sangre (hormonas tiroideas, enfermedad celíaca, perfil hepático, hemograma, VSG e iones), la ecografía abdominal, el test de hidrógeno y el de ureasa y la ph-metría fueron normales en ambos casos. Dados los episodios paroxísticos, en ausencia de otra sintomatología digestiva se sospechó un SP y se realizaron polisomnografías nocturnas, demostrando actividad epileptiforme en el registro electroencefalográfico. El primer caso recibió tratamiento antiepiléptico por la recurrencia de las crisis y la repercusión en la calidad de vida (fatiga diurna importante), con control parcial de las crisis inicialmente y total al año tras incremento de dosis (levetiracetam 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día-80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día). El segundo caso alcanzó la remisión espontánea sin tratamiento a los 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses posteriores al diagnóstico. La RM cerebral fue normal en ambos. Ambos pacientes siguen actualmente en seguimiento tras 2,5 y 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, respectivamente, del inicio de la sintomatología.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia estimada de SP es del 6 al 8% en pacientes de 1 a 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años que presentan al menos una convulsión, y hasta del 13% en el subgrupo de 3 a 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se presenta como convulsiones epilépticas prolongadas (><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min) de inicio nocturno asociando síntomas autonómicos (vómitos: 70-85%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El registro electroencefalográfico de sueño nocturno puede apoyar el diagnóstico, basado fundamentalmente en la clínica.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A menudo el SP es infradiagnosticado porque los síntomas autonómicos no se reconocen como crisis, especialmente si se trata de episodios breves que simulan cuadros como gastroenteritis, síncopes, trastornos del sueño, entidades quirúrgicas (malrotaciones, vólvulos), metabólicas y renales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2-4</span></a>. Los episodios más prolongados pueden confundirse con accidentes cerebrovasculares, encefalitis o intoxicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Otros procesos neurológicos, migrañas y epilepsia occipital pueden ser evocados por la presencia de síntomas visuales, aunque en el SP son de menor duración (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min), periódicos (frecuentemente diarios) y pueden evolucionar a desviación tónica ocular o pérdida de conciencia con/sin convulsiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Hasta el 11%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> se diagnostican como trastornos digestivos, destacando el síndrome de vómitos cíclicos y el reflujo gastroesofágico. El RGE puede ser muy inespecífico y los VC se presentan también con vómitos paroxísticos, de inicio brusco durante la noche o al amanecer. Sin embargo, ninguna de estas entidades presenta alteraciones electroencefalográficas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución natural de la enfermedad es benigna. El 44% de los pacientes presentan una sola crisis, el 41% 2-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>crisis, y el 14%, crisis repetidas, y la probabilidad acumulada de recurrencia es mayor durante los primeros 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. No se han descrito alteraciones neurológicas posteriores achacables a las crisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La necesidad de instaurar tratamiento antiepiléptico es discutida, pues además de su curso benigno, las crisis son frecuentemente refractarias al tratamiento. El tratamiento responde principalmente a la frecuencia, a la intensidad y a la duración de las crisis, a la repercusión en la calidad de vida del paciente y a la angustia familiar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SP es frecuentemente infradiagnosticado y clasificado como otras entidades, especialmente digestivas. La presencia de vómitos repetidos evoca entidades como RGE y vómitos cíclicos. Es fundamental que todos los pediatras conozcan y comprendan esta entidad para un diagnóstico temprano y un manejo adecuado, evitando procedimientos diagnósticos y terapéuticos innecesarios. Aunque la especialización es imprescindible para alcanzar la excelencia en el conocimiento y la asistencia a los pacientes en edad pediátrica, debemos preservar una visión integrada del niño que nos permita ampliar nuestros horizontes diagnósticos.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Autonomic status epilepticus in Panayiotopoulos syndrome and other childhood and adult epilepsies: A consensus view" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "C.D. Ferrie" 1 => "R. Caraballo" 2 => "A. Covanis" 3 => "V. Demirbilek" 4 => "A. Dervent" 5 => "N. 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