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El espectro de manifestaciones clínicas es muy variado y depende principalmente de la localización del territorio vascular afectado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Esta heterogeneidad clínica entre los diferentes tipos de vasculitis, o incluso entre individuos afectos de la misma entidad, hace que en ocasiones su diagnóstico sea un verdadero reto. Las vasculitis son entidades clínico-patológicas, por lo que el diagnóstico se basa fundamentalmente en la sospecha clínica y en la demostración de la presencia de inflamación vascular. Una vez establecido el diagnóstico, es importante su clasificación entre los diferentes tipos, ya que una clasificación correcta tiene implicaciones terapéuticas y pronósticas. Para dicha clasificación, además de tener en cuenta el tamaño del vaso afectado, se requiere la combinación de datos epidemiológicos, clínicos, serológicos, histológicos y radiológicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los criterios diagnósticos de una enfermedad se utilizan para identificar pacientes con una determinada patología entre aquellos con entidades muy diferentes pero que se presentan clínicamente de forma similar. Por otra parte, los criterios clasificatorios están diseñados para diferenciar un paciente con una determinada entidad entre aquellos con patologías similares y relacionadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En el caso de las vasculitis, hasta la fecha no existen criterios diagnósticos para ninguna de las entidades descritas. En cambio, son varios los trabajos publicados que abordan el concepto de clasificación y definición de las vasculitis. En la primera propuesta de clasificación, publicada en 1952, su autora describió cinco tipos de vasculitis que principalmente se diferenciaban por el tamaño del vaso afectado: la angeítis por hipersensibilidad, la angeítis granulomatosa alérgica, la arteritis reumática, la periarteritis nodosa y la arteritis temporal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Clasificaciones propuestas posteriormente perfeccionaron esta forma pionera de diferenciar los diferentes tipos de vasculitis, ahondando en los hallazgos histológicos e incorporando datos demográficos, clínicos y analíticos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1990, el <span class="elsevierStyleItalic">American College of Rheumatology</span> (ACR) publicó los criterios clasificatorios de siete tipos de vasculitis: la arteritis de células gigantes (ACG), la arteritis de Takayasu (AT), la granulomatosis de Wegener (actualmente granulomatosis con poliangeítis o GPA), el síndrome de Churg-Strauss (actualmente granulomatosis eosinofílica con poliangeítis o GEPA), la poliarteritis nodosa (PAN), la vasculitis por inmunoglobulina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A (IgAV) y la vasculitis por hipersensibilidad (VHS)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La cohorte de estudio utilizada para su desarrollo incluyó 807 pacientes con vasculitis y la metodología consistió en comparar el grupo de pacientes con cada diagnóstico específico con el resto de pacientes con vasculitis. La sensibilidad y la especificidad de los criterios de cada una de las vasculitis fueron altas (entre el 85 y el 93,5%, y entre el 86,6 y el 99,7%, respectivamente), su uso está ampliamente extendido y aceptado, y siguen vigentes en la actualidad. Estos criterios han permitido la inclusión de pacientes de forma homogénea en estudios epidemiológicos y ensayos clínicos multicéntricos, hecho que ha favorecido la ampliación del conocimiento de estas patologías poco frecuentes y el avance en su manejo terapéutico.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos criterios tienen, sin embargo, importantes limitaciones. Una de las más relevantes es que la presencia o ausencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) no forman parte de ellos. Esto se debe a que el reclutamiento y la recogida de datos de la cohorte de pacientes en los que se basan se realizaron a principios de los años ochenta, y no fue hasta el año 1985 cuando se describió la relación entre ANCA y vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Ligado a esto, la poliangeítis microscópica (PAM) no era una entidad reconocida ampliamente en el momento del estudio, por lo que no se incluyó en los criterios clasificatorios. De hecho, a día de hoy siguen sin existir criterios clasificatorios para esta entidad. Además, existe solapamiento entre las diferentes vasculitis al aplicar los criterios del ACR, y varios estudios han demostrado que un mismo paciente puede cumplir los criterios de varias entidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, o que pacientes con otros diagnósticos (sin vasculitis) también los pueden cumplir<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Por otra parte, en la última década las técnicas de imagen han llegado a ocupar un lugar caudal en la evaluación de un paciente con vasculitis, especialmente en las de gran vaso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">8-10</span></a>. La ecografía doppler, la tomografía computarizada con angiografía, la resonancia magnética con angiografía y la tomografía por emisión de positrones se utilizan de forma sistemática en estos pacientes. Al margen del uso de la arteriografía para el estudio de la PAN y la AT, las técnicas de imagen no eran una herramienta habitual en el estudio de un paciente con vasculitis en la época de publicación de los criterios del ACR, por lo que su papel en dichos criterios es muy limitado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Todo ello ha provocado que la sensibilidad de los criterios del ACR, aplicados a cohortes actuales de pacientes, haya disminuido de forma considerable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1994 tuvo lugar la primera conferencia de consenso de Chapel Hill (CCCH) sobre la nomenclatura y la definición de las vasculitis sistémicas más frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. En ella, un comité internacional de expertos, que incluyó internistas, reumatólogos, inmunólogos, nefrólogos y patólogos con una experiencia extensa en el diagnóstico y manejo de pacientes con vasculitis sistémicas, consensuó el nombre y la definición de diez vasculitis sistémicas. A las entidades incluidas en los criterios del ACR se sumó la PAM, la vasculitis crioglobulinémica (VCG) y la angeítis cutánea leucocitoclástica (ACL). En cambio, la VHS no se consideró una entidad como tal, quedando reclasificada entre la PAM y la ACL. La clasificación se realizó en función del tamaño del vaso afectado (grande, mediano o pequeño), aunque los autores remarcaron que la afectación era predominante y no exclusiva. De esta forma, un paciente con una ACG tiene característicamente compromiso de la aorta y sus ramas principales (gran vaso)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">12,13</span></a>, pero esto no excluye una afectación de pequeño vaso potencial, como ocurre en algunos casos en los hallazgos histológicos de la biopsia de arteria temporal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> o en el estudio de imagen del territorio oftálmico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. Las definiciones fueron eminentemente histológicas, con una descripción detallada del compromiso vascular, que fue especialmente útil para diferenciar los diferentes tipos de vasculitis. Como la demostración histológica de vasculitis no siempre es posible, la conferencia de consenso incluyó, en un contexto clínico adecuado, la aceptación de marcadores subrogados de vasculitis (por ejemplo, la presencia de aneurismas en arterias viscerales cuando se sospecha una PAN), pero sin aportar un listado de estos. Hay que destacar que las definiciones propuestas se gestaron en base a la opinión y la experiencia clínica de los expertos reunidos en la conferencia y no en un análisis objetivo de datos, y que no pretendieron ser criterios diagnósticos ni clasificatorios. También es importante decir que, a pesar de que en el momento de la publicación de la CCCH era bien conocida y puesta de manifiesto por los expertos en la publicación la relación de los ANCA y las vasculitis, estos no se incluyeron en la definición de las vasculitis asociadas a ANCA (VAA).</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La falta de concordancia entre los criterios del ACR y las definiciones de la CCCH<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">6,16</span></a>, así como la ausencia de criterios clasificatorios para la PAM, motivó en 2007 la propuesta y validación de un algoritmo clasificatorio para las VAA y la PAN<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>. En este, con criterios de inclusión y marcadores subrogados de vasculitis bien definidos, a un paciente con sospecha clínica de VAA o PAN se le aplica un algoritmo en el que se valora la presencia o ausencia de ANCA, así como criterios clínicos o clasificatorios de GEPA, GPA, PAM y PAN de forma secuencial. El propósito del algoritmo fue obtener el mínimo número posible de formas de vasculitis no clasificables, especialmente con fines epidemiológicos y de inclusión en ensayos clínicos.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una nueva CCCH tuvo lugar en 2012 con la intención de incorporar los avances en el conocimiento adquiridos en los años previos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En ella se cambiaron algunos de los epónimos por descripciones fisiopatológicas (por ejemplo, el síndrome de Churg-Strauss pasó a llamarse granulomatosis eosinofílica con poliangeítis) y se introdujeron cambios sustanciales en la definición de las enfermedades ya incluidas en la primera conferencia. Uno de los más relevantes fue el reconocimiento de las VAA como un subgrupo bien diferenciado, con los ANCA dentro de la definición de estas últimas o como un marcador útil en la exclusión de otras entidades (por ejemplo, la PAN). Además, se reclasificaron algunas de las entidades, pasando la VCG (su forma idiopática o esencial) y la IgAV a formar parte del grupo de vasculitis de pequeño vaso por inmunocomplejos, añadiéndose a este grupo también la vasculitis hipocomplementémica y la enfermedad anti-membrana basal glomerular, con sus respectivas definiciones. También se incluyeron las vasculitis de órgano aislado (sistema nervioso central, mama, piel, etc.) y las vasculitis de tamaño variable del vaso (enfermedad de Behçet y síndrome de Cogan), así como las formas secundarias a neoplasias, fármacos, infecciones (típicamente al virus de la hepatitis<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B y<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>) o las asociadas a otras patologías (por ejemplo, a la artritis reumatoide o al lupus eritematoso sistémico).</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como ya hemos comentado, los criterios del ACR no incluyen la PAM y tienen deficiencias importantes, por lo que hoy en día están claramente obsoletos. Además, en ausencia de criterios diagnósticos es frecuente que se utilicen para ese fin, cuando no se diseñaron con ese propósito. Por este motivo, en 2011 se puso en marcha un proyecto internacional impulsado por la <span class="elsevierStyleItalic">European League Against Rheumatism</span> (EULAR), el ACR y la <span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis Foundation</span> para el desarrollo de criterios diagnósticos y nuevos criterios clasificatorios de vasculitis, denominado con el acrónimo DCVAS <span class="elsevierStyleItalic">(Diagnostic and Classification Criteria in Vasculitis)</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>. Completada la fase de reclutamiento en diciembre de 2017, se han incluido 6.991 pacientes (4.994 con vasculitis y 1.997 con otros diagnósticos utilizados como grupo comparador) en 136 centros de 32 países diferentes. Los datos concretos de la procedencia y el número de pacientes incluidos de cada uno de los tipos de vasculitis pueden consultarse en la página web del proyecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El esfuerzo llevado a cabo en este proyecto ya ha empezado a dar sus frutos. Aunque de momento solo se han comunicado en congresos, ya existen criterios clasificatorios provisionales para la GPA, la ACG y la AT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>. En comparación con los del ACR, una novedad a destacar de estos nuevos criterios propuestos es que cada ítem incluido tiene una puntuación determinada, que se va sumando para la obtención de una puntuación final, habiéndose de superar un mínimo de puntos para la correcta clasificación. Además, como era de esperar, en los criterios de la GPA están incluidos los ANCA (con la mayor puntuación entre los 9 ítems propuestos), y en los de las vasculitis de gran vaso las técnicas de imagen juegan un papel muy relevante (por ejemplo, el hallazgo del «signo de halo» en la arteria temporal con la ecografía doppler puntúa igual que una biopsia de arteria temporal patológica)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Quizás es pronto para hablar de limitaciones del proyecto DCVAS, pero hay que destacar que el diagnóstico de los pacientes incluidos se basó en el criterio clínico del médico participante (patrón de referencia o <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span>) y que el seguimiento de estos no va más allá de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses tras el diagnóstico, lo que dificulta la detección de posibles errores diagnósticos o de reclasificación de la vasculitis, situación no del todo infrecuente en pacientes con este diagnóstico.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, los criterios de clasificación de las vasculitis vigentes tienen ya casi tres décadas y unas deficiencias marcadas, por lo que, gracias al esfuerzo internacional y a la incorporación de marcadores clínicos como los ANCA y los hallazgos de las técnicas de imagen, en un futuro cercano asistiremos a su renovación y a la probable creación de unos ansiados criterios diagnósticos.</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Subvencionado por Marató TV3 2104/ 201507 y el Ministerio de Economía, Industria y Competitividad (SAF 2017-88275-R).</p></span><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:20 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0105" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "2012 revised International Chapel Hill Consensus nomenclature of vasculitides" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "J.C. 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