212/2545 - Edema labial, Queilitis granulomatosa de Miescher
aMédico de Familia; bMédico de Familia. Urgencias. Hospital Valle del Nalón. Langreo. cMédico de Familia. Centro de Salud Llanes. Llanes.
Descripción del caso: Mujer de 31 años. AP: NAMC. Púrpura trombocitopénica de etiología no filiada. Hipercalciuria idiopática. No tratamientos crónicos. Prima materna con edema bucal durante gestación. Consulta en su médico de Atención Primaria por edema labial. Primer episodio localizado en labio inferior derecho, de 3 semanas de evolución, al inicio intermitente, posteriormente continuo y de consistencia más elástica. No pruriginoso ni doloroso. No asocia parálisis facial ni lengua escrotal. Desaparición de la clínica sin tratamiento. Meses después, intercurrente a un embarazo, nuevo episodio de edema labial, en este caso labio superior e inferior y región nasogeniana, también de inicio intermitente y progresivo hasta hacerse crónico en unos meses y sin otra clínica asociada. Se solicita valoración a Dermatología y a Medicina Interna.
Exploración y pruebas complementarias: Edema labial simétrico, de labio superior e inferior, así como de región nasogeniana, de consistencia elástica, no doloroso. Resto de exploración normal. BQ y hemograma completos normales. Complemento normal. Tuberculina, negativo, autoanticuerpos ANA Ac TPO y TSI negativos. Biopsia labial: queilitis granulomatosa.
Juicio clínico: Queilitis granulomatosa, sd. Merkelsson-Rosenthal.
Diagnóstico diferencial: Malformaciones labiales, Queilitis glandular, queilitis por contacto, erisipelas recurrentes, angioedema hereditario, angioedema alérgico, sd. de Asher, enfermedad de Crohn. Sarcoidosis.
Comentario final: El SMR es una entidad rara, de curso crónico, que evoluciona por brotes. Se caracteriza por edema recurrente de cara y/o labios, parálisis facial periférica intermitente y lengua fisurada. La triada completa es infrecuente, aparece aproximadamente entre 25-40% de pacientes. La queilitis granulomatosa de Miescher es una forma monosintomática y mucho más común. De causa desconocida, se han postulado diversas teorías, infecciosas, alérgicas y factores hereditarios. Se han ensayado varios tratamientos, con resultados variables y muchas veces transitorios. Van desde corticoides tópicos o intralesionales, tuberculostáticos y cirugía. La paciente fue tratada con corticoides tópicos. El brote duró unos dos años, fue evolucionando favorablemente, aunque permanece discreta tumefacción residual.
Bibliografía
- Martínez Martínez ML, Azaña-Defez JM, Pérez-García L, et al. Queilitis granulomatosa. Presentación de 6 casos y revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr. 2012;103:718-24.
- Trejo Ruiz JJ, Saucedo Rangel P, Peñaloza Martínez A. S. de Melkersson-Rosenthal. Comunicación de un caso y breve revisión del tema. Rev Cent Dermatol Pascual. 2000:33-8.
Palabras clave: Edema labios. Sd. Merkelsson-Rosenthal. Queilitis granulomatosa.
