212/2666 - Enfermedad de Schamberg
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria; bMédico de Familia. Centro de Salud Zona Centro. Badajoz. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud San Roque. Badajoz. dMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Mérida Urbano I. Mérida. eMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Zona Centro. Cáceres.
Descripción del caso: Paciente de 25 años, con antecedentes personales de rinoconjuntivitis persistente leve y nódulo en lóbulo tiroideo derecho. No ingesta de tóxicos ni fármacos. Comienza con una lesión no pruriginosa en miembro inferior derecho (superior a maleolo interno) de unos 3 × 2 cm, inicialmente eritematosa, y posteriormente eritematomarronácea con punteado purpúrico en su periferia. Dos meses después aparecen múltiples máculo/pápulas/placas eritematomarronáceas con punteado purpúrico, de diferentes tamaños en ambos MMII que progresivamente se van extendiendo por tronco y ambos MMSS. No prurito ni signos de insuficiencia venosa ni otra sintomatología.
Exploración y pruebas complementarias: TA: 110/70, SatO2 99%. Expl. física: ACP: rítmica, sin ruidos patológicos. Abdomen normal. Máculas y placas eritematomarronáceas de bordes irregulares con punteado purpúrico en su periferia en MMII, en tronco y en MMSS. Analítica: hemoglobina 13,5 g/dl, hematocrito 41,3%. Leucocitos, plaquetas, coagulación y bioquímica normales. ANA negativos.
Juicio clínico: Enfermedad de Schamberg o púrpura pigmentada progresiva.
Diagnóstico diferencial: Púrpura de Majocchi. Liquen aureus. Púrpura de Gougerot-Blum. Púrpura eccematoide de Doucas y Kapetanakis. Pitiriasis versicolor.
Comentario final: La enfermedad de Schamberg es una dermatosis de etiología desconocida (posible mecanismo autoinmune) caracterizada por la presencia de máculas eritematomarronáceas asintomáticas, de distintas formas y tamaños, con un punteado purpúrico en forma de granos de pimienta de cayena en la periferia, de curso crónico con numerosas recaídas y remisiones. La lesión básica es una capilaritis purpúrica que se acompaña de un infiltrado de linfocitos y macrófagos, extravasación de hematíes y depósitos de hemosiderina en la dermis superficial. Son más frecuentes en los MMII de adultos jóvenes, aunque pueden extenderse a tronco y MMSS. El diagnóstico es por biopsia. No existe un tratamiento único y eficaz. Son útiles los corticoides tópicos y la PUVA.
Bibliografía
- Jiménez Murillo, L. Medicina de urgencias y emergencias, 5ª ed. Barcelona: Elsevier, 2015.
- Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J, eds. Harrison. Principios de Medicina Interna, 17ª ed. México: McGraw Hill, 2009.
Palabras clave: Enfermedad de Schamberg. Púrpura pigmentada progresiva.
