Descripción del caso: Paciente de 78 años de edad que acude a nuestra consulta por lesiones pruriginosas, ampollosas, tensas, sobre base eritematosa, de contenido seroso, en espalda y extremidades superiores, de 2 semanas de evolución. Se trata de un paciente con IRC estadio 5 A3 secundaria a nefropatía diabética, DM tipo 2, EPOC severo, TBC en la infancia, HTA, crisis comiciales por uremia, carcinoma basocelular malar y hernioplastia inguinal.

Exploración y pruebas complementarias: Se solicita analítica sanguínea básica con hemograma, bioquímica, coagulación e inmunoglobulinas. Se deriva a urgencias para ser revisado por dermatología, que administra curas con fomentos de sulfato de zinc, diprogenta crema y prednisona oral en pauta descendente.

Juicio clínico: Penfigoide ampolloso (PA).

Diagnóstico diferencial: Con enfermedades cutáneas de mecanismo autoinmunitario: pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, pénfigo paraneoplásico, penfigoide gestacional, dermatitis herpetiforme, enfermedad de IgA lineal, epidermolisis ampollosa adquirida y penfigoide cicatricial.

Comentario final: El PA es una enfermedad autoinmunitaria, ampollosa, subepidérmica, que se suele ver en ancianos mayores de 60 años. Las lesiones corresponden a ampollas tensas de contenido seroso o serohemático en parte inferior de abdomen, ingle y superficie de flexión de extremidades. En el 10-40% de los pacientes surgirán lesiones en mucosa bucal. Existe una alta prevalencia para el alelo HLA-DQB1*0301 de clase II del complejo principal de histocompatibilidad. Un 70% de pacientes presenta autoanticuerpos circulantes de tipo IgG contra proteínas vinculadas al hemidesmosoma de 230 y 180 kda de los queratinocitos basales (BPAG1 y BPAG2, Bullous Pemphigoid Antigen). Las lesiones pueden persistir durante meses o años con exacerbaciones y remisiones. La mortalidad es baja.

Bibliografía

1. Porta Acosta S, Capdevila Sarramona A, Espino García A. FMC. 2015;22:455-6.
2. Harrison Principios de Medicina Interna, 16ª ed.

Palabras clave: Penfigoide ampolloso. Penfigoide. Ampollas. Piel. Autoinmune.