Descripción del caso: Varón de 52 años sin antecedentes personales de interés que acude a la consulta por lesiones en dorso de dedos de ambas manos que sugieren dermatitis alérgica, comenzándose tratamiento con corticoides tópicos sin mejoría. En sucesiva visita además aparece un exantema en regiones fotoexpuestas sin otro tipo de clínica sistémica acompañante. Ante la falta de respuesta clínica se deriva a dermatología, donde se completa el estudio con biopsia cutánea y marcadores de autoinmunidad siendo diagnosticado de dermatomiositis.

Exploración y pruebas complementarias: En dorso de articulaciones interfalángicas y en dorso de dedos pápulas y placas eritematosas. En tronco anterior y antebrazos presenta eritema extenso, que clarea a la digitopresión, con mínima descamación y excoriaciones en superficie. Analítica normal, incluidas CPK y enzimas hepáticas. Autoinmunidad: ANA + 1/160 con patrón granular. Resto de marcadores negativos. Biopsia cutánea: cambios compatibles con miositis sin signos de malignidad histológica. TAC toraco-abdomino-pélvico: normal. Colonoscopia: normal.

Juicio clínico: Sospecha de dermatomiosistis amiopática.

Diagnóstico diferencial: Lupus eritematoso sistémico, psoriasis, Dermatitis seborreica, exantema inducido por fármacos.

Comentario final: La dermatomiositis es un tipo de miopatía inflamatoria idiopática que afecta al músculo esquelético y a la piel. Puede asociar enfermedad pulmonar intersticial, miocarditis, arritmias cardiacas, así como alteraciones musculares en esófago que producen disfagia y regurgitaciones. Las lesiones cutáneas de esta entidad resultan muy características: exantema en heliotropo, pápulas de Gottron, fotosensibilidad y anormalidades periungueales, entre otros. Estas lesiones preceden o son concomitantes al desarrollo de la miositis en un porcentaje elevado de pacientes. Los pacientes con dermatomiositis tienen un riesgo aumentado de desarrollar neoplasias. Los más frecuentes son los tumores de ovario, pulmón, tracto gastrointestinal, páncreas, mama y cérvix. Se debe considerar realizar al inicio de la enfermedad un estudio de extensión, ya que el mayor riesgo de desarrollar un tumor ocurre el primer año de diagnóstico. La dermatomiositis amiopática tiene mejor pronóstico ya que presenta menos riesgo de neoplasias y enfermedad pulmonar.

Bibliografía

1. Ramírez Curtis M, Ofori AO. Clinical manifestations of dermatomyositis and polymyositis in adults. UptoDate, 2016.
2. Bielsa Marsol I. Dermatomiositis. Reumatología Clínica. 2009;5:216-22.

Palabras clave: Dermatomiositis. Exantema. Heliotropo. Gottron.