Descripción del caso: Antecedentes personales: no reacciones alérgicas medicamentosas conocidas. Intervenciones quirúrgicas: ligadura de trompas. No toma ningún tratamiento. Anamnesis: paciente mujer de 39 años que acude al servicio de urgencias por orinas oscuras desde hace unos días. Asimismo fiebre de hasta 38 ^oC y somnolencia. Hoy acude además por dolor epigástrico con náuseas sin vómitos. Relata deposiciones diarreicas amarillentas. Refiere que en la piel presenta lesiones rojo-violáceas que no desaparecen a la vitropresión en ambas extremidades y tórax.

Exploración y pruebas complementarias: Tensión arterial: 133/85. Frecuencia cardiaca: 108 lpm. Temperatura: 36 ^oC. Saturación de oxígeno: 96%. Paciente consciente, orientada y colaboradora. Buen estado general. Eupneica en reposo. Auscultación cardiopulmonar: tonos rítmicos sin soplos, murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: depresible, doloroso en hipocondrio izquierdo. No megalias ni signos de irritación peritoneal. Pruebas complementarias: analítica: bioquímica: creatinina 1,68 con CKD-EPI 38, urea 97, bilirrubina total 2,90 con bilirrubina directa 0,77, transaminasas normales, LDH 1.339, proteína c reactiva 48,8; hemograma: hemoglobina 11, 9.860 leucocitos sin neutrofilia, 11.000 plaquetas. Coagulación: normal. Radiografía de tórax: índice cardiotorácico normal, no pinzamiento senos costofrénicos ni signos de condensación. Se interconsulta caso con hematología que detecta esquistocitos. Ingresa a cargo de nefrología, se realizan las siguientes pruebas complementarias: ecografía renal: ambos riñones con cortical hiperecogénica. Esplenomegalia. Tac abdomen: esplenomegalia de 16 cm. Se determina ADAMTS13 cuyos niveles están en 0%.

Orientación diagnóstica: Microangiopatía trombótica, tipo púrpura trombótica trombocitopénica.

Diagnóstico diferencial: Neoplasias, coagulación intravascular diseminada, púrpura trombocitopénica idiopática.

Comentario final: La púrpura trombótica trombocitopénica es una microangiopatía trombótica caracterizada por el depósito de agregados plaquetarios que obstruyen la microcirculación que afecta a órganos vitales, entre los que destacan el cerebro, hígado, corazón y riñón. Es un cuadro raro con una incidencia de 2-10 casos por millón de habitantes. Tiene un predominio en el sexo femenino. Clásicamente se define por la péntada clínica de Moschcowitz: anemia hemolítica microangiopática, trombopenia, fiebre, afectación renal y manifestaciones neurológicas. El diagnóstico es clínico- hematológico. El tratamiento se basa en los recambios plasmáticos.

Bibliografía

1. Trombopenia. En: Rodríguez García JL, coord. New Green Book diagnóstico, tratamiento médico. Madrid: Marbán; 2015. p. 2031-45.

Palabras clave: Púrpura trombocitopénica. Trombocitopenia. Púrpura.