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Clínica cotidiana
Fundamentos clínicos del carcinoma escamoso en la enfermedad de Verneuil perineal
Clinical basis of squamous cell carcinoma in perineal Verneuil's disease
Víctor Jacinto Ovejero Gómeza, María Victoria Bermúdez Garcíaa, Álvaro Pérez Martínb,
Autor para correspondencia
alvaroperezma@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, Ángel Pelayo Salasa, Alfredo Ingelmo Setiéna
a Hospital Sierrallana, Santander, Cantabria, España
b Centro de Salud Isabel II, Santander, Cantabria, España
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que alcanza el margen anal&#46; Se evidencia comunicaci&#243;n entre unos y otros&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El canal anal presenta irritaci&#243;n inflamatoria sin aparente supuraci&#243;n endoanal ni otras aportaciones al tacto rectal&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anal&#237;tica muestra leucocitosis &#40;15&#46;300 c&#233;lulas&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#41; y desviaci&#243;n izquierda &#40;88&#44;2&#37;&#41;&#44; con el resto de par&#225;metros dentro de la normalidad&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente es ingresado con antibioterapia de amplio espectro para drenaje y cultivo de 2 &#225;reas de fluctuaci&#243;n&#44; de las cuales se obtiene abundante contenido purulento denso&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n postoperatoria es favorable con curas locales&#44; desaparece la fiebre y mejora la celulitis y la supuraci&#243;n inicial&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se mantiene un seguimiento regular en la consulta de Cirug&#237;a y presenta escasa supuraci&#243;n serosa por los orificios granulomatosos&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una exploraci&#243;n proctol&#243;gica completa&#44; que incluye una ecograf&#237;a endoanal&#44; informa sobre la integridad del aparato esfinteriano y descarta enfermedad del recto inferior y del canal anal&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cultivo del drenaje realizado solo muestra flora mixta&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda una intervenci&#243;n quir&#250;rgica programada&#44; con diagn&#243;stico de hidrosadenitis perineal extensa&#44; pero el paciente la rechaza&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tres a&#241;os despu&#233;s el paciente acude a la consulta por dolor y supuraci&#243;n maloliente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; pero sin fiebre&#46; Ha precisado 2 drenajes locales ambulatorios en otro centro hospitalario&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n se observa una extensa afectaci&#243;n inflamatoria y la TAC muestra colecciones abscesificadas en ambas regiones gl&#250;teas&#44; con intensa inflamaci&#243;n local que se extiende hasta el margen anal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El estudio se completa con una RMN para descartar una posible afectaci&#243;n de la pared rectal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se programa una intervenci&#243;n quir&#250;rgica radical mediante resecci&#243;n total amplia de la lesi&#243;n&#44; desde los bordes laterales gl&#250;teos hasta el margen del ano&#46; Se efect&#250;a un cierre parcial mediante un colgajo cut&#225;neo y el resto por segunda intenci&#243;n&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el postoperatorio se produce una estenosis moderada del canal anal por retracci&#243;n cicatricial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#44; a pesar de la fisioterapia indicada&#46; El paciente precisa una resoluci&#243;n quir&#250;rgica con resultado aceptable&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El informe histopatol&#243;gico fue de hidrosadenitis de localizaci&#243;n perineal con m&#250;ltiples trayectos fistulosos y colecciones abscesificadas&#46; Adem&#225;s&#44; se observa un &#225;rea de carcinoma de c&#233;lulas escamosas con margen tumoral libre&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 19 meses de la resecci&#243;n&#44; el paciente presenta un n&#243;dulo de caracter&#237;sticas inflamatorias en el gl&#250;teo derecho&#44; sobre un &#225;rea adyacente a la cicatriz&#44; que es biopsiado&#58; recidiva del carcinoma&#46; Se le realiza una resecci&#243;n local con margen oncol&#243;gico y cierre por segunda intenci&#243;n&#44; pero rechaza cualquier otra forma de tratamiento complementario&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente se encuentra sin signos cl&#237;nicos de recurrencia a los 2 a&#241;os de la segunda resecci&#243;n&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Comentario</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hidrosadenitis es una enfermedad de las gl&#225;ndulas apocrinas de la piel que cursa con fistulizaci&#243;n y supuraci&#243;n cr&#243;nica&#44; que alterna con episodios silentes y cuya resoluci&#243;n genera una intensa fibrosis&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad fue descrita por Velpeau en 1839&#44; aunque la implicaci&#243;n de las gl&#225;ndulas sudor&#237;paras en su patogenia motiv&#243; el sin&#243;nimo de enfermedad de Verneuil en honor a su mentor&#46;</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Epidemiolog&#237;a</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En t&#233;rminos generales es m&#225;s prevalente en mujeres&#59; sin embargo&#44; si atendemos a la localizaci&#243;n perineal&#44; la afectaci&#243;n es mayor en el hombre&#44; con un pico de m&#225;xima incidencia entre la pubertad y la cuarta d&#233;cada de la vida&#46; Este hecho parece denotar una influencia hormonal&#44; ya que cursa con una semiolog&#237;a m&#225;s liviana seg&#250;n progresa la edad&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito otros mecanismos etiol&#243;gicos como la gen&#233;tica&#44; con un patr&#243;n autos&#243;mico dominante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; al observar que el 25&#37; de los pacientes presentan antecedentes familiares&#46; Otros factores asociados son la diabetes mellitus&#44; hipercolesterolemia&#44; uso de anticonceptivos orales&#44; hipercortisolismo&#44; obesidad o tabaco&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Patogenia</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se cree que la queratina cut&#225;nea puede estar implicada en su patogenia&#44; al ser causante de la obstrucci&#243;n de las gl&#225;ndulas apocrinas&#44; ecrinas y del fol&#237;culo piloso&#44; pero se desconoce por qu&#233; algunos pacientes pueden ser m&#225;s susceptibles que otros a este proceso obstructivo&#46; La falta de drenaje glandular condiciona una infecci&#243;n local&#44; aunque en la mitad de los pacientes los cultivos son negativos&#46; La flora bacteriana m&#225;s frecuentemente implicada suele ser polimicrobiana&#44; con predominio de <span class="elsevierStyleItalic">Staphilococcus</span> y bacterias intestinales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque su patog&#233;nesis todav&#237;a no se conoce completamente&#44; se cree que la infecci&#243;n no act&#250;a como desencadenante de la hidrosadenitis&#44; sino como un factor favorecedor del mantenimiento de la inflamaci&#243;n local&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cronicidad de la enfermedad con afectaci&#243;n epis&#243;dica justifica la presencia de linfocitos&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas y c&#233;lulas gigantes escamosas que pueden explicar su transformaci&#243;n maligna&#44; a largo plazo&#44; hacia el carcinoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma perineal de c&#233;lulas escamosas tiene una predisposici&#243;n masculina &#40;5&#58;1&#41;&#46; Su aparici&#243;n se asocia a la presencia del virus del papiloma humano o a historia familiar de hidrosadenitis&#44; que puede comportar una base gen&#233;tica con mutaciones de la esfera inmunol&#243;gica&#44; facilitadoras del desarrollo de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; generalmente despu&#233;s de 20 a&#241;os desde el inicio del proceso&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aparici&#243;n de este c&#225;ncer en la evoluci&#243;n de la enfermedad es una complicaci&#243;n rara&#44; que motiva un deterioro mayor de la calidad de vida debido a la mutilaci&#243;n local que puede suponer una terapia con intenci&#243;n curativa&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Diagn&#243;stico</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de hidrosadenitis es cl&#237;nico y pocas veces precisa de biopsia&#46; Sin embargo&#44; su transformaci&#243;n maligna no resulta tan evidente sin una confirmaci&#243;n histol&#243;gica&#44; lo que obliga a un alto nivel de sospecha cl&#237;nica&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el perin&#233; la enfermedad puede plantear dudas diagn&#243;sticas con otras entidades locales que pueden coexistir en mayor o menor medida&#46; Un ejemplo son las infecciones cut&#225;neas&#44; como for&#250;nculos&#44; erisipela&#44; linfogranuloma ven&#233;reo o tuberculosis&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las proctitis inflamatorias&#44; fundamentalmente la enfermedad de Crohn&#44; o las f&#237;stulas perineales de origen criptoglandular&#44; pueden tener similitud en su expresi&#243;n&#44; pero resulta f&#225;cil su diferenciaci&#243;n con una simple anuscopia&#44; dado que la hidrosadenitis no deber&#237;a afectar a los 2 tercios distales del canal anal&#44; al no existir gl&#225;ndulas apocrinas en dicha localizaci&#243;n&#44; ni guarda relaci&#243;n con el aparato esfinteriano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No obstante&#44; algunas manifestaciones cut&#225;neas de la enfermedad de Crohn son muy similares&#44; como las f&#237;stulas&#44; los abscesos o las formas equivalentes de hidrosadenitis supurativa&#44; y guardan nexos fisiopatol&#243;gicos&#44; como el dolor asociado a una respuesta autoinflamatoria mediada por neutr&#243;filos&#44; presente en el pioderma gangrenoso&#46; Por otro lado&#44; las reacciones adversas cut&#225;neas derivadas de las nuevas terapias contra el Crohn se han incrementado y han aparecido tumores asociados a l&#237;neas de tratamiento espec&#237;fico como el carcinoma de c&#233;lulas escamosas secundario a tiopurinas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Esta base fisiopatol&#243;gica de d&#233;ficit inmunol&#243;gico y el comportamiento ante determinados tratamientos ha propiciado que existan dudas sobre la naturaleza causal o no en la evoluci&#243;n de ambas enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Tratamiento</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las formas leves de hidrosadenitis se pueden beneficiar de medidas higi&#233;nicas que eviten la irritaci&#243;n cut&#225;nea&#46; Tambi&#233;n se debe evitar la ropa ajustada y los ambientes calurosos&#46; Adem&#225;s se ha recomendado la abstinencia tab&#225;quica y un adelgazamiento controlado&#44; aunque su efecto positivo no parece suficientemente justificado en la literatura m&#233;dica&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De forma complementaria&#44; se ha propuesto la utilizaci&#243;n de antiinflamatorios no esteroideos sist&#233;micos&#44; infiltraci&#243;n corticoidea intralesional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> o antibioterapia como medidas de control local de la inflamaci&#243;n&#46; Su utilidad real ha sido ampliamente discutida&#44; al reaparecer la enfermedad una vez suspendido el tratamiento&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han investigado otras v&#237;as de tratamiento como la terapia hormonal &#40;con escasa experiencia cl&#237;nica&#41;&#44; los retinoides para facilitar una intervenci&#243;n quir&#250;rgica planificada al reducir la inflamaci&#243;n &#40;aunque se debe considerar su efecto teratog&#233;nico&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; o los inmunosupresores &#40;que pueden resultar de utilidad por su efecto antiinflamatorio pero no son recomendables de forma rutinaria por su toxicidad&#41;&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras alternativas&#44; como la dapsona por su acci&#243;n bacteriost&#225;tica&#44; la terapia fotodin&#225;mica con &#225;cido aminovul&#237;nico&#44; la toxina botul&#237;nica como reductora de la sudoraci&#243;n&#44; la crioterapia o la radioterapia&#44; se encuentran todav&#237;a en fases iniciales o se sustentan en una experiencia muy limitada que dificulta su recomendaci&#243;n&#46;</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde un punto de vista quir&#250;rgico&#44; la presencia de absceso obliga a un drenaje local que ayudar&#225; a mejorar el proceso inflamatorio pero no modificar&#225; la historia natural de la enfermedad&#46; Por esto&#44; ser&#225; precisa una resecci&#243;n completa posterior del &#225;rea afectada&#44; aunque una amplia extensi&#243;n puede provocar una exposici&#243;n de tejidos que obliga a alguna reconstrucci&#243;n local mediante la elaboraci&#243;n de colgajos o injertos cut&#225;neos que faciliten una convalecencia m&#225;s corta y mejor tolerada por el paciente y la instituci&#243;n sanitaria&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En formas limitadas de la enfermedad se puede practicar un cierre primario sin tensi&#243;n o un cierre por segunda intenci&#243;n&#44; seg&#250;n el criterio del cirujano&#46; En cualquier caso&#44; se deber&#237;a realizar un seguimiento posterior de la herida quir&#250;rgica para evitar retracciones de la cicatriz o recurrencias&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento conservador tiene una escasa utilidad en la hidrosadenitis supurativa perineal extensa&#44; que precisa una extirpaci&#243;n quir&#250;rgica total de la enfermedad como forma m&#225;s eficaz de prevenir complicaciones&#46; La resecci&#243;n puede llegar a ser tan mutilante que se precise la colocaci&#243;n de una colostom&#237;a temporal&#44; lo que obliga a un abordaje multidisciplinar del cuidado de las heridas y supone la necesidad de una estancia hospitalaria prolongada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una terapia o un seguimiento inadecuados contribuyen de forma decisiva a la aparici&#243;n de recurrencias y a posibles transformaciones malignas con el tiempo&#46; Esta es considerada la complicaci&#243;n m&#225;s grave de la enfermedad y pr&#225;cticamente exclusiva de la regi&#243;n anogenital&#46; Este aspecto indica que la asociaci&#243;n entre dicha regi&#243;n anat&#243;mica y una inflamaci&#243;n cr&#243;nica puede predisponer a la malignizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; m&#225;xime en presencia de factores predisponentes como el virus del papiloma humano&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un correcto tratamiento y seguimiento postoperatorio suelen redundar en tasas aceptables de recurrencia&#44; cifradas en 37&#37; para la regi&#243;n inguinoperineal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Pron&#243;stico</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico del carcinoma escamoso asociado a esta afecci&#243;n cut&#225;nea solo puede ser favorable cuando se realiza un diagn&#243;stico precoz y una resecci&#243;n quir&#250;rgica radical<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#44; ya que los porcentajes de recurrencia y mortalidad asociada se sit&#250;an en el 50&#37;&#46; El grado histol&#243;gico es uno de los m&#225;s importantes predictores de mortalidad&#46; Excepcionalmente&#44; ha sido documentada la aparici&#243;n de una carcinomatosis peritoneal o una hipercalcemia maligna como complicaciones neopl&#225;sicas de esta localizaci&#243;n tumoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Conclusiones</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; la localizaci&#243;n perineal de larga evoluci&#243;n en esta enfermedad debe alertar sobre complicaciones infecciosas importantes y una malignizaci&#243;n encubierta que motive un tratamiento quir&#250;rgico m&#225;s agresivo en previsi&#243;n de un mayor &#237;ndice de recurrencia y de un peor pron&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 18895433
Idioma original: Español
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2024 Septiembre 29 6 35
2024 Agosto 17 3 20
2024 Julio 21 2 23
2024 Junio 28 2 30
2024 Mayo 20 2 22
2024 Abril 36 4 40
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