Evaluación de las neuroimágenes y descripción del compromiso multisistémico en una familia con enfermedad de Fabry

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Esta entidad, de herencia ligada al cromosomaX, tiene una incidencia de 1/40.000 nacidos vivos en su forma clásica de presentación, aunque a la fecha las variantes de inicio del adulto pueden ser tan frecuentes como 1/3.100 nacidos vivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085">2</a>. El depósito de Gl3 se puede observar en células endoteliales, periteliales, neuronas, podocitos, cardiomiocitos, etc.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">1</a>. Los primeros síntomas se expresan durante la niñez con dolor distal de tipo neuropático en los 4 miembros e hipohidrosis, asociado a lesiones cutáneas conocidas como angioqueratomas. Durante la adolescencia se agregan los depósitos de Gl3 en la córnea (córnea verticilada), nuevas manifestaciones disautonómicas, fatiga y disminución de la capacidad auditiva para, llegada la adultez, desarrollar insuficiencia renal y cardíaca, como también accidentes cerebrovasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090">3</a>.Desde hace aproximadamente 13años la EF ha dado un giro significativo debido a la posibilidad de terapia de reemplazo enzimático (TRE), donde la enzima deficiente puede ser administrada en forma intravenosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095">4,5</a>.ObjetivoPresentar los hallazgos de la evaluación de la resonancia magnética cerebral y el compromiso multisistémico asociado en una familia con EF de la provincia de Córdoba, Argentina.Pacientes y métodosSe evaluaron un total de 9 pacientes (6 hombres) con diagnóstico definitivo de EF por test bioquímicos y/o moleculares y pertenecientes a la misma familia. Solo 2 pacientes al momento de la evaluación eran menores a 18años: un niño de 16años y una niña de 14años. La presencia de compromiso cerebrovascular se evaluó con resonancia magnética cerebral (RMC) con resonador de 1,5T Signa Echo Speed (GE) System, con técnicas de adquisición estandarizadas para enfermedades cerebrovasculares (FLAIR, T1, T2 convencional, difusión y densidad protónica) y angiorresonancia de vasos intracraneanos sin contraste intravenoso. El examen clínico neurológico periférico evaluó la funcionalidad de las fibras finas (discriminación de la temperatura con tubos de agua fría y tibia y pinchazo) y fibras gruesas (reflejos osteotendinosos, parestesia y propiocepción). El examen multisistémico incluyó evaluación oftalmológica, nefrológica (examen de proteinuria y microalbuminuria de 24h e índice de filtrado glomerular medido con fórmula CKD-EPI) y cardiológica (examen ecocardiográfico y electrocardiográfico).ResultadosUn total de 6 hombres (hemicigotos) y 3 mujeres (heterocigotas) fueron evaluados. Todos los pacientes presentaron niveles enzimáticos de αGal-A disminuidos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). El estudio molecular reveló en todos los casos la mutación c.874G>A (p. Ala292Thr), ubicada en exón 6 del gen GLA que produce el cambio del aminoácido alanina por treonina. Esta mutación ha sido descrita previamente y se relaciona con el fenotipo clásico (severo) de la EF. Esto puede explicar la presencia de niveles enzimáticos muy por debajo del límite inferior en todas las heterocigotas, aun cuando se ha descrito la presencia de un 40% de falsos negativos con esta técnica diagnóstica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105">6</a>. Todos los pacientes hemicigotos y 2 de las 3 mujeres habían iniciado recientemente TRE con agalsidasa beta a 1mg/kg cada 14días.<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>El examen clínico neurológico y la historia clínica no evidenciaron signos ni síntomas compatibles con la sospecha de daño cerebrovascular en nuestros pacientes. La evaluación de la RMC mostró lesiones isquémicas puntiformes periventriculares en 2 pacientes hemicigotos y una paciente heterocigota. La ausencia de compromiso clínico llevó a definir como lesiones «silentes» a estos hallazgos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>). Solo una paciente heterocigota presentó dolicoectasia vertebrobasilar y 2 pacientes hemicigotos malformación de Arnold-Chiari tipo1, siendo que otro mostró una lesión periventricular compatible con quiste neuroepitelial. Cabe destacar que una paciente sin signos clínicos de compromiso del sistema nervioso central y ausencia de las imágenes isquémicas previamente descritas en los otros pacientes, presentó múltiples imágenes supratentoriales bilaterales compatibles con lesiones inflamatorias diseminadas. El examen neurológico periférico no presentó anormalidades destacables, solo la presencia de disestesias típicas de la EF en todos los pacientes (comúnmente descritas en la literatura como acroparestesias) que aumentaban en intensidad durante la práctica de ejercicio, cambios de temperatura ambiental y fiebre.<elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia>El estudio cardiológico no mostró hipertrofia del ventrículo izquierdo en ninguno de los pacientes estudiados. La presencia de proteinuria fue evidente en 2 casos (un hemicigoto y una heterocigota) y valores compatibles con microalbuminuria (sin proteinuria) fueron hallados en 2 casos masculinos. El índice de filtrado glomerular se encontró dentro de los valores normales. El examen de lámpara de hendidura mostró córnea verticilada en todos los pacientes evaluados.DiscusiónLa EF es una enfermedad progresiva que afecta a varios órganos y sistemas, y la TRE ha demostrado cambiar el curso natural de la enfermedad. Del análisis de las RMC se evidenciaron lesiones isquémicas en un tercio de la serie estudiada, lo que se encuentra dentro de los valores reportados con anterioridad (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>). Si bien las lesiones en RMC suelen describirse luego de los 30años de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110">7</a>, algunos pacientes ya muestran lesiones isquémicas antes de los 20años. Uno de nuestros pacientes mostró una lesión lacunar a los 22años (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Los mecanismos que se han reportado en relación a las lesiones cerebrovasculares son la presencia de estenosis luminal en pequeños vasos por depósito de Gl3 a nivel endotelial y de las células del músculo liso vascular (CMLV), factores promotores de hipertrofia celular muscular vascular, falta de autorregulación cerebrovascular y un posible factor protrombótico asociado a la EF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090">3</a>. Actualmente se ha descrito que el daño a nivel de las CMLV en grandes vasos cerebrales puede resultar en la presencia de dolicoectasia de predominio vertebrobasilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115">8</a>. Este hallazgo puede ser aún más frecuente y precoz que la aparición de las típicas lesiones lacunares periventriculares. Solo una paciente mostró signos de dolicoectasia vertebrobasilar en esta serie. La malformación de Arnold-Chiari tipo1 ha sido descrita con mayor incidencia en la EF, no siendo clara la explicación de este hallazgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120">9</a>. En nuestra serie hemos evidenciado 2 casos de malformación de Arnold-Chiari tipo1 sin presencia de la sintomatología clásicamente asociada a esta entidad. Si bien la fisiopatología de la EF no se ha relacionado con daño inflamatorio primario ni secundario a nivel renal, cardíaco ni cerebral, existen reportes donde se arribó a un diagnóstico final de coexistencia de EF y esclerosis múltiple u otras entidades relacionadas con neuroinflamación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125">10,11</a>. Previamente Lidove et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135">12</a> reportaron algunos casos de meningoencefalopatía inflamatoria crónica, en base a los hallazgos en líquido cefalorraquídeo (LCR) y las características de las neuroimágenes. Estos hallazgos no han sido nuevamente descritos a la fecha. El patrón de imágenes hallado en una de nuestras pacientes puede ser descrito como compatible con lesiones inflamatorias (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Debido a la ausencia total de síntomas, no se prosiguió con estudios de LCR, siendo planeado un control de RMC en 6meses.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia>Del análisis del compromiso multisistémico cabe destacar la alta prevalencia de córnea verticilada (100% de nuestra serie), situación que ha sido descrita previamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140">13</a>. La ausencia de compromiso cardiológico posiblemente sea el hallazgo más discordante con la literatura en la actualidad.El daño renal en la EF debe ser evaluado por medio de biopsia renal, ya que la ausencia de microalbuminuria y/o proteinuria no descarta el depósito de Gl3 a nivel podocitario, endotelial, mesangial y tubular. Las biopsias renales efectuadas en pacientes pediátricos sin proteinuria ni caída del índice de filtrado glomerular muestran compromiso podocitario y borramiento concomitante de los pedicelos, situación que indefectiblemente resultará en proteinuria y progresión del daño renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145">14</a>. Estos hallazgos han resultado en cambios de los paradigmas en la fisiopatología de la EF, siendo que la presencia de borramiento de pedicelos en la biopsia renal es criterio suficiente para iniciar la TRE, aun en ausencia de proteinuria. Nuestra serie mostró microalbuminuria y/o proteinuria en el 45% de los casos.Actualmente 8 de los 9 pacientes se encuentran bajo TRE con agalsidasa beta en dosis de 1mg/kg cada 14días. Esta terapia ha sido aprobada en Europa, Japón, Latinoamérica y Estados Unidos. Los primeros estudios que llevaron a la aprobación de la agalsidasa beta para el tratamiento de la EF en el año 2001 se realizaron con pacientes con escasa afección renal y fueron excluidos quienes presentaban una creatinina sérica mayor de 2,2mg/dl, necesidad de diálisis o trasplante renal. Esta población mostró que luego de 5meses de tratamiento con dosis de 1mg/kg se logró una remoción completa del Gl3 del endotelio capilar renal, cuantificado por medio de biopsia renal previa y posterior al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095">4</a>. Estos resultados fueron reproducidos y mantenidos luego de 54meses de tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150">15</a>.La EF debe ser incluida por los neurólogos dentro de las posibilidades diagnósticas en pacientes jóvenes con dolor neuropático (neuropatía de fibras finas) y en pacientes con stroke criptogénico debido a la posibilidad de un tratamiento específico que ha demostrado ser más eficaz cuanto más temprano sea indicado.Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.Conflicto de interesesTodos los autores han aprobado la versión final del manuscrito y no tienen conflictos de intereses que declarar." 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El dolor neuropático suele ser la primera manifestación en las variantes fenotípicas clásicas. Asociada a la insuficiencia renal y cardíaca, los accidentes cerebrovasculares pueden derivar en la muerte de los pacientes. Se describen los hallazgos de la evaluación clínica completa y de las neuroimágenes en 9 pacientes pertenecientes a una misma familia. Todos los pacientes presentaron acroparestesias y el 33% de los casos mostró lesiones isquémicas periventriculares silentes, así como en otro paciente se evidenciaron lesiones compatibles con un proceso inflamatorio. 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All cases showed neuropathic pain and 33% presented silent ischemic lesions in brain imaging, as well as also other case with multiple inflammatory findings. Fabry disease should be included by neurologists as part of screening in young patients with small fiber neuropathy and cryptogenic stroke due the chance of specific enzyme replacement therapy that showed better outcomes in early stages of the disease." ] ] "multimedia" => array:5 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1442 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 273550 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Lesión isquémica lacunar temporal izquierda en el paciente número 2." ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1358 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 237170 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Lesión isquémica lacunar adyacente a la prolongación frontal del ventrículo izquierdo en el paciente número 9." ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1257 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 206070 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Múltiples lesiones periventriculares y subcorticales a nivel supratentorial, compatibles con proceso inflamatorio, en el paciente número 8." ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Paciente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Género \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad al diagnóstico (años) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Actividad α Gal-A en leucocitos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mutación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Terapia de reemplazo enzimático \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">16 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">0,6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">A292T \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Agalsidasa beta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">22 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">0,35 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">A292T \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Agalsidasa beta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">22 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">0,63 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">A292T \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Agalsidasa beta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">35 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">0,64 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">A292T \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Agalsidasa beta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">36 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">0,19 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">A292T \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Agalsidasa beta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">42 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">0,25 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">A292T \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Agalsidasa beta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">7 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">14 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">0,17 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">A292T \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Agalsidasa beta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">42 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">9,7 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">A292T \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Agalsidasa beta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">9 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">43 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">A292T \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab807388.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Datos epidemiológicos. Actividad de α Gal-A en leucocitos (valor normal: 21-60 nmol/h/mg)" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "HVI: hipertrofia del ventrículo izquierdo; RMC: resonancia magnética de cerebro." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Paciente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Dolor neuropático \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Isquemias en RMC \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Arnold-Chiari tipo 1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Dolicoectasia vertebrobasilar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Córnea verticilada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Microalbuminuria y/o proteinuria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Arritmia/HVI \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">7 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">9 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td 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Artículo original

Evaluación de las neuroimágenes y descripción del compromiso multisistémico en una familia con enfermedad de Fabry

Neuroimaging assessment and multisystemic involvement description in a family with Fabry disease

Norberto Guelberta, Juan Politeib,

Autor para correspondencia

jpolitei@hotmail.com

Autor para correspondencia.

, Marina Szlagob, Hugo Robledoc, Sebastian Lescanod, Alicia Giner de Ayalaa, Celia Angaronia

a Centro de Estudio de las Metabolopatías Congénitas (CEMECO), Córdoba, Argentina

b Fundación para el Estudio de las Enfermedades Neurometabólicas (FESEN), Laboratorio de Neuroquímica Dr N. A. Chamoles, Buenos Aires, Argentina

c Servicio de Radiología y Neuroimágenes, Conci-Carpinella, Córdoba, Argentina

d Departamento de Neuroimágenes, Hospital Juan A. Fernandez, Buenos Aires, Argentina

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El dep&#243;sito de Gl<span class="elsevierStyleInf">3</span> se puede observar en c&#233;lulas endoteliales&#44; periteliales&#44; neuronas&#44; podocitos&#44; cardiomiocitos&#44; etc&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Los primeros s&#237;ntomas se expresan durante la ni&#241;ez con dolor distal de tipo neurop&#225;tico en los 4 miembros e hipohidrosis&#44; asociado a lesiones cut&#225;neas conocidas como angioqueratomas&#46; Durante la adolescencia se agregan los dep&#243;sitos de Gl<span class="elsevierStyleInf">3</span> en la c&#243;rnea &#40;c&#243;rnea verticilada&#41;&#44; nuevas manifestaciones disauton&#243;micas&#44; fatiga y disminuci&#243;n de la capacidad auditiva para&#44; llegada la adultez&#44; desarrollar insuficiencia renal y card&#237;aca&#44; como tambi&#233;n accidentes cerebrovasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde hace aproximadamente 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os la EF ha dado un giro significativo debido a la posibilidad de terapia de reemplazo enzim&#225;tico &#40;TRE&#41;&#44; donde la enzima deficiente puede ser administrada en forma intravenosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Objetivo</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentar los hallazgos de la evaluaci&#243;n de la resonancia magn&#233;tica cerebral y el compromiso multisist&#233;mico asociado en una familia con EF de la provincia de C&#243;rdoba&#44; Argentina&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Pacientes y m&#233;todos</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se evaluaron un total de 9 pacientes &#40;6 hombres&#41; con diagn&#243;stico definitivo de EF por test bioqu&#237;micos y&#47;o moleculares y pertenecientes a la misma familia&#46; Solo 2 pacientes al momento de la evaluaci&#243;n eran menores a 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#58; un ni&#241;o de 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os y una ni&#241;a de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#46; La presencia de compromiso cerebrovascular se evalu&#243; con resonancia magn&#233;tica cerebral &#40;RMC&#41; con resonador de 1&#44;5T Signa Echo Speed &#40;GE&#41; System&#44; con t&#233;cnicas de adquisici&#243;n estandarizadas para enfermedades cerebrovasculares &#40;FLAIR&#44; T1&#44; T2 convencional&#44; difusi&#243;n y densidad prot&#243;nica&#41; y angiorresonancia de vasos intracraneanos sin contraste intravenoso&#46; El examen cl&#237;nico neurol&#243;gico perif&#233;rico evalu&#243; la funcionalidad de las fibras finas &#40;discriminaci&#243;n de la temperatura con tubos de agua fr&#237;a y tibia y pinchazo&#41; y fibras gruesas &#40;reflejos osteotendinosos&#44; parestesia y propiocepci&#243;n&#41;&#46; El examen multisist&#233;mico incluy&#243; evaluaci&#243;n oftalmol&#243;gica&#44; nefrol&#243;gica &#40;examen de proteinuria y microalbuminuria de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h e &#237;ndice de filtrado glomerular medido con f&#243;rmula CKD-EPI&#41; y cardiol&#243;gica &#40;examen ecocardiogr&#225;fico y electrocardiogr&#225;fico&#41;&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Resultados</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un total de 6 hombres &#40;hemicigotos&#41; y 3 mujeres &#40;heterocigotas&#41; fueron evaluados&#46; Todos los pacientes presentaron niveles enzim&#225;ticos de &#945;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gal-A disminuidos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; El estudio molecular revel&#243; en todos los casos la mutaci&#243;n c&#46;874G&#62;A &#40;p&#46; Ala292Thr&#41;&#44; ubicada en ex&#243;n 6 del gen <span class="elsevierStyleItalic">GLA</span> que produce el cambio del amino&#225;cido alanina por treonina&#46; Esta mutaci&#243;n ha sido descrita previamente y se relaciona con el fenotipo cl&#225;sico &#40;severo&#41; de la EF&#46; Esto puede explicar la presencia de niveles enzim&#225;ticos muy por debajo del l&#237;mite inferior en todas las heterocigotas&#44; aun cuando se ha descrito la presencia de un 40&#37; de falsos negativos con esta t&#233;cnica diagn&#243;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Todos los pacientes hemicigotos y 2 de las 3 mujeres hab&#237;an iniciado recientemente TRE con agalsidasa beta a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg cada 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#237;as&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen cl&#237;nico neurol&#243;gico y la historia cl&#237;nica no evidenciaron signos ni s&#237;ntomas compatibles con la sospecha de da&#241;o cerebrovascular en nuestros pacientes&#46; La evaluaci&#243;n de la RMC mostr&#243; lesiones isqu&#233;micas puntiformes periventriculares en 2 pacientes hemicigotos y una paciente heterocigota&#46; La ausencia de compromiso cl&#237;nico llev&#243; a definir como lesiones &#171;silentes&#187; a estos hallazgos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#46; Solo una paciente heterocigota present&#243; dolicoectasia vertebrobasilar y 2 pacientes hemicigotos malformaci&#243;n de Arnold-Chiari tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44; siendo que otro mostr&#243; una lesi&#243;n periventricular compatible con quiste neuroepitelial&#46; Cabe destacar que una paciente sin signos cl&#237;nicos de compromiso del sistema nervioso central y ausencia de las im&#225;genes isqu&#233;micas previamente descritas en los otros pacientes&#44; present&#243; m&#250;ltiples im&#225;genes supratentoriales bilaterales compatibles con lesiones inflamatorias diseminadas&#46; El examen neurol&#243;gico perif&#233;rico no present&#243; anormalidades destacables&#44; solo la presencia de disestesias t&#237;picas de la EF en todos los pacientes &#40;com&#250;nmente descritas en la literatura como acroparestesias&#41; que aumentaban en intensidad durante la pr&#225;ctica de ejercicio&#44; cambios de temperatura ambiental y fiebre&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio cardiol&#243;gico no mostr&#243; hipertrofia del ventr&#237;culo izquierdo en ninguno de los pacientes estudiados&#46; La presencia de proteinuria fue evidente en 2 casos &#40;un hemicigoto y una heterocigota&#41; y valores compatibles con microalbuminuria &#40;sin proteinuria&#41; fueron hallados en 2 casos masculinos&#46; El &#237;ndice de filtrado glomerular se encontr&#243; dentro de los valores normales&#46; El examen de l&#225;mpara de hendidura mostr&#243; c&#243;rnea verticilada en todos los pacientes evaluados&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Discusi&#243;n</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EF es una enfermedad progresiva que afecta a varios &#243;rganos y sistemas&#44; y la TRE ha demostrado cambiar el curso natural de la enfermedad&#46; Del an&#225;lisis de las RMC se evidenciaron lesiones isqu&#233;micas en un tercio de la serie estudiada&#44; lo que se encuentra dentro de los valores reportados con anterioridad &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46; Si bien las lesiones en RMC suelen describirse luego de los 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; algunos pacientes ya muestran lesiones isqu&#233;micas antes de los 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#46; Uno de nuestros pacientes mostr&#243; una lesi&#243;n lacunar a los 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Los mecanismos que se han reportado en relaci&#243;n a las lesiones cerebrovasculares son la presencia de estenosis luminal en peque&#241;os vasos por dep&#243;sito de Gl<span class="elsevierStyleInf">3</span> a nivel endotelial y de las c&#233;lulas del m&#250;sculo liso vascular &#40;CMLV&#41;&#44; factores promotores de hipertrofia celular muscular vascular&#44; falta de autorregulaci&#243;n cerebrovascular y un posible factor protromb&#243;tico asociado a la EF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Actualmente se ha descrito que el da&#241;o a nivel de las CMLV en grandes vasos cerebrales puede resultar en la presencia de dolicoectasia de predominio vertebrobasilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Este hallazgo puede ser a&#250;n m&#225;s frecuente y precoz que la aparici&#243;n de las t&#237;picas lesiones lacunares periventriculares&#46; Solo una paciente mostr&#243; signos de dolicoectasia vertebrobasilar en esta serie&#46; La malformaci&#243;n de Arnold-Chiari tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 ha sido descrita con mayor incidencia en la EF&#44; no siendo clara la explicaci&#243;n de este hallazgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En nuestra serie hemos evidenciado 2 casos de malformaci&#243;n de Arnold-Chiari tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 sin presencia de la sintomatolog&#237;a cl&#225;sicamente asociada a esta entidad&#46; Si bien la fisiopatolog&#237;a de la EF no se ha relacionado con da&#241;o inflamatorio primario ni secundario a nivel renal&#44; card&#237;aco ni cerebral&#44; existen reportes donde se arrib&#243; a un diagn&#243;stico final de coexistencia de EF y esclerosis m&#250;ltiple u otras entidades relacionadas con neuroinflamaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span></a>&#46; Previamente Lidove et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> reportaron algunos casos de meningoencefalopat&#237;a inflamatoria cr&#243;nica&#44; en base a los hallazgos en l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo &#40;LCR&#41; y las caracter&#237;sticas de las neuroim&#225;genes&#46; Estos hallazgos no han sido nuevamente descritos a la fecha&#46; El patr&#243;n de im&#225;genes hallado en una de nuestras pacientes puede ser descrito como compatible con lesiones inflamatorias &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Debido a la ausencia total de s&#237;ntomas&#44; no se prosigui&#243; con estudios de LCR&#44; siendo planeado un control de RMC en 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Del an&#225;lisis del compromiso multisist&#233;mico cabe destacar la alta prevalencia de c&#243;rnea verticilada &#40;100&#37; de nuestra serie&#41;&#44; situaci&#243;n que ha sido descrita previamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; La ausencia de compromiso cardiol&#243;gico posiblemente sea el hallazgo m&#225;s discordante con la literatura en la actualidad&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El da&#241;o renal en la EF debe ser evaluado por medio de biopsia renal&#44; ya que la ausencia de microalbuminuria y&#47;o proteinuria no descarta el dep&#243;sito de Gl<span class="elsevierStyleInf">3</span> a nivel podocitario&#44; endotelial&#44; mesangial y tubular&#46; Las biopsias renales efectuadas en pacientes pedi&#225;tricos sin proteinuria ni ca&#237;da del &#237;ndice de filtrado glomerular muestran compromiso podocitario y borramiento concomitante de los pedicelos&#44; situaci&#243;n que indefectiblemente resultar&#225; en proteinuria y progresi&#243;n del da&#241;o renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Estos hallazgos han resultado en cambios de los paradigmas en la fisiopatolog&#237;a de la EF&#44; siendo que la presencia de borramiento de pedicelos en la biopsia renal es criterio suficiente para iniciar la TRE&#44; aun en ausencia de proteinuria&#46; Nuestra serie mostr&#243; microalbuminuria y&#47;o proteinuria en el 45&#37; de los casos&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente 8 de los 9 pacientes se encuentran bajo TRE con agalsidasa beta en dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg cada 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#237;as&#46; Esta terapia ha sido aprobada en Europa&#44; Jap&#243;n&#44; Latinoam&#233;rica y Estados Unidos&#46; Los primeros estudios que llevaron a la aprobaci&#243;n de la agalsidasa beta para el tratamiento de la EF en el a&#241;o 2001 se realizaron con pacientes con escasa afecci&#243;n renal y fueron excluidos quienes presentaban una creatinina s&#233;rica mayor de 2&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; necesidad de di&#225;lisis o trasplante renal&#46; Esta poblaci&#243;n mostr&#243; que luego de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de tratamiento con dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg se logr&#243; una remoci&#243;n completa del Gl<span class="elsevierStyleInf">3</span> del endotelio capilar renal&#44; cuantificado por medio de biopsia renal previa y posterior al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Estos resultados fueron reproducidos y mantenidos luego de 54<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EF debe ser incluida por los neur&#243;logos dentro de las posibilidades diagn&#243;sticas en pacientes j&#243;venes con dolor neurop&#225;tico &#40;neuropat&#237;a de fibras finas&#41; y en pacientes con <span class="elsevierStyleItalic">stroke</span> criptog&#233;nico debido a la posibilidad de un tratamiento espec&#237;fico que ha demostrado ser m&#225;s eficaz cuanto m&#225;s temprano sea indicado&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas &#233;ticas del comit&#233; de experimentaci&#243;n humana responsable y de acuerdo con la Asociaci&#243;n M&#233;dica Mundial y la Declaraci&#243;n de Helsinki&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; Este documento obra en poder del autor de correspondencia&#46;</p></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los autores han aprobado la versi&#243;n final del manuscrito y no tienen conflictos de intereses que declarar&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Actividad &#945; Gal-A en leucocitos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mutaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Terapia de reemplazo enzim&#225;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">16&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">0&#44;6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">A292T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Agalsidasa beta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">22&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">0&#44;35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">A292T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Agalsidasa beta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">22&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">0&#44;63&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">A292T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Agalsidasa beta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">0&#44;64&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">A292T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Agalsidasa beta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">36&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">0&#44;19&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">A292T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Agalsidasa beta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">42&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">0&#44;25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">A292T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Agalsidasa beta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">14&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">0&#44;17&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">A292T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Agalsidasa beta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">42&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">9&#44;7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">A292T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Agalsidasa beta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">43&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">A292T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Paciente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Dolor neurop&#225;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Isquemias en RMC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Arnold-Chiari tipo 1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Dolicoectasia vertebrobasilar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">C&#243;rnea verticilada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Microalbuminuria y&#47;o proteinuria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Arritmia&#47;HVI&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#8722;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo

ISSN: 18530028
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.neuarg.2015.01.002

Datos actualizados diariamente

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2024 Septiembre	109	6	115
2024 Agosto	156	4	160
2024 Julio	70	9	79
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2024 Febrero	100	8	108
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2016 Febrero	29	14	43
2016 Enero	26	11	37
2015 Diciembre	23	8	31
2015 Noviembre	34	18	52
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2015 Septiembre	30	15	45
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