Objetivos: La enfermedad asociada a anticuerpos anti-Iglon5 tiene un amplio espectro clínico. Las características clínicas más frecuentes son trastornos del sueño REM y No REM, alteraciones de la marcha, síntomas bulbares, trastornos del movimiento y deterioro cognitivo. Los hallazgos radiológicos más frecuentes son atrofia del tronco encefálico y de hipocampos, aunque se han descrito algunos casos de lesiones corticales o subcorticales. Describiremos un caso clínico atípico.

Material y métodos: Mujer de 80 años que consultó por un cuadro de deterioro cognitivo rápidamente progresivo con alteración de la marcha.

Resultados: El examen clínico reveló un deterioro de predominio frontal con apato-abulia y apraxia de la marcha. Además, se constataron parasomnias del sueño No REM, paresia de cuerdas vocales bilaterales, disartria y disfagia. Se detectaron anticuerpos anti-Iglon5 en sangre y líquido cefalorraquídeo. La Resonancia Magnética cerebral mostró una leucoencefalopatía de predominio frontal con afectación del tronco, restricción en difusión y captación focal de contraste en giro cingular derecho. Se descartó leucoencefalopatía multifocal progresiva mediante PCR de virusJC y la biopsia líquida en LCR fue no concluyente. Recibió tratamiento con bolus de corticoides, recambios plasmáticos y rituximab, sin mejoría clínica ni de las lesiones en la RM de control a los dos meses.

Conclusión: Se trata de un caso atípico de enfermedad por anticuerpos anti-Iglon5, clínica y radiológicamente. Podría haber añadida otra entidad concomitante, como una gliomatosis cerebral o un linfoma. No tenemos en el momento actual estudio neuropatológico.