17960 - GANGLIONOPATÍA AUTONÓMICA, MIASTENIA GRAVIS Y TIMOMA, A PROPÓSITO DE UN CASO
Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona.
Objetivos: La ganglionopatía autonómica es un síndrome que puede asociarse a anticuerpos contra la subunidad alfa-3 del receptor de acetilcolina ganglionar o tener un origen paraneoplásico. Presentamos un caso asociado a miastenia y timoma.
Material y métodos: Descripción del caso y revisión de literatura.
Resultados: Mujer de 34 años, sin antecedentes relevantes, que refería cuadro de dos meses de evolución de alteración del ritmo deposicional, infecciones de orina, fotofobia, sequedad de boca, cambios de la temperatura corporal extremos e hipotensión. Durante un ingreso por seudooclusión intestinal que requirió laparoscopia, presentó de forma súbita diplopía binocular horizontal y ptosis palpebral derecha. Se realizó estudio con RM cerebral que resultó normal y estudio de anticuerpos que detectó anti-RACh y antititina positivos. En el TC torácico se detectó un timoma. Posteriormente desarrolló fatigabilidad en otros grupos musculares por lo que se orientó como miastenia gravis generalizada y se inició tratamiento con piridostigmina y prednisona. El estudio del sistema nervioso autónomo (SNA) detectó disminución de la variabilidad del RR a la respiración profunda y respuesta sudomotora alterada, compatible con alteración colinérgica. En las semanas siguientes, por aparición de clínica bulbar y respiratoria requirió una tanda de inmunoglobulinas endovenosas. Además, fue intervenida de timectomía, presentando en la evolución mejoría clínica a nivel muscular y autonómico, con normalización de los parámetros del SNA.
Conclusión: Los síntomas disautonómicos puede tener un origen paraneoplásico o asociarse a otros síndromes autoinmunes, pero la respuesta clínica, en última instancia, depende de la adecuada detección de la causa subyacente.