Objetivos: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa de las neuronas motoras de evolución fatal. La ELA se caracteriza por la heterogeneidad clínica. Alrededor del 5% de la ELA es familiar. La supervivencia en la ELA depende del fenotipo, la insuficiencia respiratoria temprana y el estado nutricional. El objetivo del presente estudio fue conocer la epidemiología y la supervivencia de los pacientes con ELA en nuestra área de salud.

Material y métodos: Se estudiaron pacientes con ELA diagnosticados entre el 1/1/2017 y el 31/12/2021. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, presentación clínica y tiempo hasta la necesidad de ventilación mecánica no invasiva y gastrostomía. La fecha de prevalencia fue el 31/12/2021. Se realizó un análisis de supervivencia de Kaplan-Meier utilizando el programa estadístico SPSS.

Resultados: Se registraron 68 casos (vivos 29 (42,6%)). La población de la provincia de Ourense era de 306.650 habitantes. La incidencia media fue de 4,39 casos × 100.000 habitantes-año y la prevalencia de 9,46 casos × 100.000 habitantes. La relación (V/M) fue de 1,52. La mediana de edad fue de 73 años (38-91). La presentación clínica fue: espinal (58,8%), bulbar (35,3%) y otras (5,9%). La mediana de supervivencia fue de 16 meses (IC95% = 10,9-21,1) y fue significativamente menor en pacientes mayores de 73 años [32 (IC95% = 9,9-52,1) vs. 12 (IC95% = 10,2-13,8) meses, p = 0,013], con un HR de 0,42 (IC95%: 0,22-0,82), p = 0,011.

Conclusión: En nuestro estudio la ELA muestra un predominio masculino, la tasa de incidencia es alta, y la edad al momento del diagnóstico fue el principal determinante de la supervivencia.