Objetivos: Los anticuerpos anti-CASPR2 se dirigen contra una molécula adyacente a los canales de potasio voltaje dependientes que se expresa tanto en SNC como periférico y se han asociado con múltiples síndromes neurológicos como encefalitis límbica, hiperexcitabilidad nerviosa periférica o síndrome de Morvan.

Material y métodos: Caso clínico: segundo brote de encefalitis anti-CASPR2 que cursó con estatus convulsivo, encefalitis límbica y síndrome de hiperexcitabilidad.

Resultados: Varón de 74 años con antecedentes de encefalitis autoinmune (EA) anti-CASPR2 que fue tratada con inmunoterapia con buena respuesta, ingresa en UCI un año después por estatus epiléptico. La RM cerebral mostró hiperintensidad límbica bilateral en secuencias T2. PL con hiperproteinorraquia leve y estudio microbiológico normal. EEG inicial con descargas epileptiformes periódicas lateralizadas. Ante la sospecha de EA se iniciaron megabolos de corticoides e inmunoglobulinas intravenosas. Los anticuerpos anti CASPR2 resultaron positivos tanto en LCR como suero y se detectaron anticuerpos antititina y anti receptor de acetilcolina. El estudio neurofisiológico mostró síndrome de hiperexcitabilidad asociado, sin datos sugestivos de miastenia gravis. Estudio de bodyTAC sin timoma concomitante. Se administró rituximab como prevención de recurrencias.

Conclusión: La presentación en forma de estatus epiléptico es poco frecuente en las EA anti-CASPR2, ocurriendo en menos del 10% de los pacientes. La respuesta a la inmunoterapia inicial suele ser favorable, pero hasta el 20% pueden presentar al menos una recaída durante el seguimiento. La asociación a tumores (en especial timoma) aunque poco frecuente, puede ocurrir en el 20-30% de los casos lo cual pone de manifiesto la importancia de realizar despistaje de neoplasia oculta en estos pacientes.