Objetivos: La granulomatosis con poliangeítis es una vasculitis necrotizante de pequeño vaso que cursa con afectación del tracto respiratorio superior, pulmonar y renal. Las manifestaciones otológicas pueden asociar una parálisis facial, siendo infrecuente la afectación bilateral.

Material y métodos: Mujer de 73 años con cuadro de 3 meses de sinusitis/otitis serosas recidivantes a pesar de tratamiento antibiótico y miringotomías. Progresivamente desarrolla una hipoacusia neurosensorial bilateral, una parálisis facial izquierda y quince días más tarde una parálisis facial contralateral. El cuadro se acompaña de un síndrome general, febrículas vespertinas, pérdida de peso y una urticaria autolimitada en tronco. En la exploración se objetiva una diplejía facial con signo de Bell bilateral.

Resultados: La RMN craneal mostró ocupación por material inflamatorio de ambos oídos medios y mastoides. El TAC de tórax mostró múltiples nódulos pseudocavitados en ambos lóbulos superiores con hallazgos de vasculitis en biopsia. El estudio neurofisiológico evidenció una afectación del nervio facial bilateral severa y axonal. La analítica mostró una elevación de los reactantes de fase aguda (PCR 31, VSG 104, leucocitosis), positividad para anticuerpos anti-Mieloperoxidasa y deterioro de la función renal. El resto del estudio fue normal incluido quantiferón, ECA, marcadores tumorales, anticuerpos antigangliósidos y antineuronales y serologías para Borrelia, VIH y sífilis. Buena evolución tras inicio de bolos de metilprednisolona y rituximab.

Conclusión: La diplejía facial es una manifestación infrecuente en la granulomatosis con poliangeítis, secundaria a compresión en el oído medio (canal de Falopio) o por vasculitis de los vasa nervorum. El tratamiento precoz combinado de corticoides e inmunosupresores mejoran el pronóstico.