Objetivos: Describir las manifestaciones de encefalitis autoinmune mediada por CASPR2, para su diagnóstico y tratamiento precoz, desde el punto de vista de enfermedad sistémica con repercusiones neurológicas a distintos niveles.

Material y métodos: Varón de 74 años con antecedentes de FRCV, múltiples ACV y neuropatía de fibra fina en miembros inferiores. Desde hace un año presenta episodios de desorientación. Asocia automatismos orofaciales y mioclonías en hemicuerpo derecho. Se decide ingreso para completar estudio por V-EEG, imagen, serología y EMG.

Resultados: Un primer V-EEG muestra una actividad basal lentificada y anomalías epileptiformes lateralizadas en hemisferio izquierdo (PLEDS) con registro de un estatus convulsivo focal izquierdo. Se inicia tratamiento con LEV y LCS, objetivándose mejoría en un V-EEG control con anomalías temporales izquierdas de moderada persistencia. En RM se describen hiperintensidades bitemporales. Posteriormente estudios serológicos revelaron positividad para los anticuerpos anti-CASPR2 y antititina, pautándose entonces corticoterapia. Evolutivamente se valoró afectación neuromuscular del paciente crítico mediante EMG en el que se evidenció hiperexcitabilidad neuronal con numerosas fasciculaciones y mioquimias, más evidentes en primer músculo interóseo dorsal de la mano derecha, sin signos de neuropatía ni miopatía, hallazgos compatibles con un síndrome de Morvan.

Conclusión: Si bien no existe un patrón EEG específico de encefalitis por CAPSR, las encefalopatías autoinmunes son una causa conocida de estatus epiléptico, sería conveniente en algunos pacientes con afectación neuromuscular realizar un estudio EMG para aproximar el diagnóstico hacia un síndrome específico con una posible afectación del SNP y plantear un estudio de extensión por imagen para descartar etiología tumoral.