Objetivos: La neuropatía óptica inflamatoria recurrente crónica (CRION) es una enfermedad inflamatoria rara, caracterizada por episodios recurrentes de neuritis óptica subaguda dolorosa, bilateral, con afectación visual grave y con una clara respuesta a corticoides. Presentamos una serie de pacientes con CRION de la consulta de Neurooftalmología de nuestro hospital.

Material y métodos: Revisión de pacientes con neuropatía óptica recurrente (al menos dos episodios) con estudio negativo para esclerosis múltiple, enfermedades sistémicas y ausencia de ac antiNMO.

Resultados: Se encontraron 6 casos, se recogen las siguientes variables: edad, sexo, RM, LCR, ac antiNMo, ac antiMOG, debut clínico, fecha de diagnóstico, tratamientos instaurados, comorbilidades, secuelas visuales.

Conclusión: La CRION es una enfermedad rara, cuyo diagnóstico es un desafío para neurólogos y oftalmólogos; tiene características clínicas específicas como la recurrencia, la gravedad de la afectación visual y la buena respuesta a corticoides. Los principales diagnósticos diferenciales son las enfermedades desmielinizantes (esclerosis múltiple, espectro de neuromielitis óptica y la enfermedad por anticuerpos anti-MOG), las enfermedades sistémicas (principalmente la sarcoidosis), y las enfermedades infecciosas. Se asume una etiología inmunomediada por su excelente respuesta a corticoides; para evitar los efectos adversos de la corticoterapia crónica se utilizan inmunosupresores a largo plazo para el tratamiento, como el micofenolato de mofetil y el rituximab. En nuestra serie destaca la relativa menor afectación visual que la descrita en la literatura; así como la heterogeneidad del tratamiento (micofenolato, rituximab, metotrexate, azatioprina, corticoides). Es importante conocer esta entidad de cara a instaurar un tratamiento inmunosupresor eficaz que preserve la capacidad visual.