Objetivos: El linfoma intravascular (LIV) es una variante extremadamente infrecuente y agresiva del linfoma B difuso de células grandes. Afecta de manera preferente el sistema nervioso central (SNC) y la piel. Presentamos un caso que debuta con afectación de SNC, de evolución fulminante y diagnóstico por necropsia.

Material y métodos: Mujer de 68 años sin antecedentes de interés, que presenta dos episodios de déficit focal transitorio interpretados inicialmente como vasculares isquémicos seguido de un cuadro de somnolencia, encefalopatía y hemiparesia de rápida progresión en 4 semanas. Las primeras RM cerebrales no mostraron lesiones significativas y, a partir de la tercera, se objetiva lesión compatible con edema vasogénico en lóbulos temporal y frontal izquierdos, con efecto masa, patrón espectroscópico de inflamación y con captación leptomeníngea. Asociaba focos hemorrágicos yuxtacorticales difusos en ambos hemisferios. En analítica amplia inicial y sucesivas destaca LDH > 1.000. Serología, ecocardiografía, holter, arteriografía cerebral, TAC-TAP y LCR normales, incluidas poblaciones linfocitarias. En PET-FDG se objetiva un patrón hipermetabólico en médula ósea por lo que se programa biopsia de cresta iliaca además de cerebral que no llegan a realizarse por exitus.

Resultados: Necropsia: Linfoma de células grandes B intravascular. Inmunofenotipo: CD20+.

Conclusión: El LIV se presenta con una incidencia estimada de en torno a 0,5-1 caso por millón de habitantes. Hasta un 40% de los pacientes pueden presentar al diagnóstico síntomas atribuibles a la afectación del SNC. El presente caso de evolución catastrófica muestra un ejemplo de esta neoplasia cuya rareza y variabilidad de los síntomas suponen un reto para el diagnóstico.