Objetivos: Describir las características epidemiológicas, clínicas, parámetros de laboratorio y serológicos, estudios de imagen, tratamiento, resultados terapéuticos y pronóstico de pacientes con características clínicas que sugieren una encefalitis autoinmune.

Material y métodos: Se identificaron pacientes que cumplían los criterios para “encefalitis autoinmune posible” a lo largo del periodo 2010-2021 en un hospital español de tercer nivel. Se investigaron las historias clínicas, se recopilaron los datos y se compararon con la bibliografía actual.

Resultados: Se obtuvieron diecinueve casos con una relación hombre:mujer de 9:10 y unas edades comprendidas entre los 18 y los 85 años. La encefalopatía y/o las crisis epilépticas fueron los síntomas más frecuentes al inicio, apareciendo en doce de los diecinueve pacientes; cinco de estos pacientes presentaban o desarrollaron de forma temprana un estatus epiléptico. Los síntomas psiquiátricos se presentaron en seis pacientes en forma de alteraciones conductuales y/o alucinaciones e ideación delirante. Seis pacientes se presentaron como síndromes clínicos reconocibles: dos encefalitis límbica, dos encefalopatía de Hashimoto y dos casos de encefalitis de Bickerstaff probable. Solo cinco casos cumplieron criterios diagnósticos para encefalitis autoinmune definitiva: una encefalitis por anticuerpos anti-NMDAr obtenido en un análisis externo de un laboratorio de referencia, dos encefalitis por anticuerpos anti-LGI1 y los dos pacientes con encefalitis límbica, cuyo resultados serológicos fueron negativos.

Conclusión: La baja sensibilidad de detección de anticuerpos específicos en cuadro clínicos compatibles con encefalitis autoinmune hacen que las características clínicas sean condición fundamental para su diagnóstico.