Objetivos: El SVKH es una rara enfermedad autoinmune mediada por células T dirigidas contra los melanocitos de tejidos que contienen melanina (ojo, oído interno, meninges y piel). Se postula que la respuesta autoinmune es activada por un agente infeccioso en un individuo genéticamente susceptible. El SVKH predomina en pacientes de 20-50 años, más frecuentemente mujeres. Debido a la patogénesis inmunológica, el tratamiento de primera elección son los corticoides y agentes inmunosupresores o biológicos.

Material y métodos: Nuestro paciente fue diagnosticado 6 años antes de hipoacusia. Fue remitido por uveítis bilateral, sin traumatismo ni cirugía previa, asociada a cefalea intensa refractaria. Los síntomas de cefalea y visión borrosa comenzaron 14 días tras ser vacunado contra la COVID. Como antecedentes familiares: un hermano diagnosticado de hipoacusia precoz y poliartritis. La hermana estaba en estudio por síndrome miasteniforme. Estos datos apuntaban a un contexto genético con predisposición al desarrollo de enfermedades autoinmunes.

Resultados: La bioquímica del LCR mostró: leucocitos 448/mm³ (linfocitos 96%), glucosa 37 mg/dl, proteínas 198,6 mg/dl, con cultivo negativo, correspondiente con meningitis aséptica. Biopsia cutánea: compatible con vitíligo. Se instauró tratamiento esteroideo con buena respuesta clínica y licuoral.

Conclusión: Nuestro paciente cumplía con los criterios requeridos para el diagnóstico de SVKH (uveítis bilateral y vitíligo) apoyado por síntomas neurológicos y auditivos (meningismo, hipoacusia), pese a que el SVKH completo puede tardar meses/años en desarrollarse tras la uveítis. Se han descrito casos de SVKH tras la infección o vacuna COVID que podrían actuar como trigger. Se requiere un tratamiento precoz y agresivo para frenar una tórpida progresión.