Objetivos: Nuestro trabajo persigue profundizar en el conocimiento de las taupatías atípicas.

Material y métodos: Descripción de un caso clinicopatológico.

Resultados: Un hombre de 76 años, sin antecedentes médicos de interés, desarrolla un síndrome parkinsoniano atípico, con trastorno de la marcha precoz y deterioro cognitivo. El cuadro clínico progresa a lo largo de 7 años, hasta el fallecimiento del paciente. En el estudio neuropatológico destacan la atrofia del núcleo subtalámico, de la sustancia negra rostral y del globo pálido interno, así como imágenes de degeneración grumosa en el núcleo dentado del cerebelo. Además, se objetivan pérdida neuronal y gliosis en el hipocampo y en el giro dentado, con inclusiones esféricas y ligeramente basófilas en las neuronas de la capa granular, que recuerdan a las propias de la enfermedad de Pick. El estudio inmunohistoquímico revela depósito de tau en forma de astrocitos en penacho, coiled bodies e inclusiones neuronales, con una distribución similar a la observada en la parálisis supranuclear progresiva. Se evidencia que las inclusiones neuronales descritas en el giro dentado del hipocampo son positivas con la inmunotinción para tau 4R y negativas para tau 3R.

Conclusión: La taupatía con inclusiones esféricas inmunorreactivas para tau 4R en hipocampo constituye una peculiar variante neuropatológica de reciente descripción, con solo 4 casos recogidos en la literatura. Su identificación contribuye a la expansión del espectro de las taupatías 4R y resulta relevante para definir su importancia clínica.