Objetivos: La AAC se caracteriza por el depósito de β-amiloide en la pared de vasos corticales y leptomeníngeos ocasionando rotura vascular, necrosis fibrinoide y obstrucción. Recientemente se ha descrito una nueva entidad conocida como AAC iatrogénica que se asocia con un inicio temprano de la enfermedad y suele presentarse con hemorragia lobar, convulsiones y deterioro cognitivo. Se cree que es secundaria a la transmisión iatrogénica de β-amiloide entre personas a través de material cadavérico o instrumentos neuroquirúrgicos.

Material y métodos: Presentación de un caso clínico.

Resultados: Mujer de 48 años con antecedente de encefalocele intervenido en la infancia, que inicia seguimiento a los 37 años por múltiples hematomas lobares. Se realiza RMN craneal que muestra microsangrados córtico-subcorticales crónicos bilaterales, siderosis superficial y leucoaraiosis. El PET-amiloide es positivo y el estudio de biomarcadores en LCR objetiva β-amiloide bajo, t-tau ligeramente elevado y p-tau normal. La evaluación neuropsicológica es compatible con deterioro cognitivo disejecutivo y trastorno conductual. Se realiza genotipado de ApoE con resultado E2/E3. El estudio genético de Fabry, CADASIL, COL4A1, PSEN1, PSEN2, APP y CST3 y captura de exoma son negativos.

Conclusión: Aunque el número de casos iatrogénicos reportados hasta la fecha es relativamente pequeño, es importante sospechar esta entidad en pacientes con AAC de inicio temprano, indagando específicamente sobre procedimientos médicos previos. Nuestro caso cumple los criterios diagnósticos propuestos para esta nueva entidad y apoya la posible transmisión amiloidea a través de procedimiento neuroquirúrgico.