Objetivos: La displasia fibromuscular (DFM) es una etiología infrecuente de ictus isquémico. Es una arteriopatía no inflamatoria y no aterosclerótica de las arterias de pequeño y mediano calibre (arterias renales y carótidas internas extracraneales, comúnmente) que afecta al 3-7% de la población. La DFM intracraneal es rara. A menudo se presenta con aneurismas intracraneales y excepcionalmente como estenosis intracraneal. Nuestro objetivo es presentar esta patología a través de una manifestación clínica inusual y una breve revisión bibliográfica.

Material y métodos: Presentamos una paciente con ictus isquémico por estenosis de la arteria cerebral anterior (ACA) de manera bilateral secundaria a DFM.

Resultados: Mujer, 58 años, con antecedentes de paraparesia residual leve por síndrome de Guillain-Barré, presenta cefalea intensa y debilidad en miembro inferior izquierdo de 40 horas de evolución. TC craneal mostró un ictus agudo en el territorio de la ACA derecha sin oclusión vascular en la angioTC. El estudio cardiológico y los de trombofilia, autoinmunidad, serología y LCR no mostraron alteraciones. La resonancia cerebral evidenció infarto en lóbulo parietal derecho. La angioRM presentó estenosis de ACA bilateral. La arteriografía indicó signos de DFM a nivel de ambas ACA, carótida común y vertebral. Se inició doble antiagregación plaquetaria durante 3 meses.

Conclusión: La afectación intracraneal aparece en el 2,1% de las DFM, siendo excepcional su manifestación como estenosis intracraneal. La presencia de estenosis puede modificar el abordaje terapéutico en la DFM (doble antiagregación plaquetaria, stents, etc.). Por lo tanto, recomendamos realizar una imagen de la circulación arterial intracerebral en DFM para excluir estenosis y aneurismas potencialmente letales.