Objetivos: La transmisión priónica durante una intervención neuroquirúrgica se ha postulado como mecanismo de transmisión de semillas de β-amiloide capaces de causar angiopatía amiloide cerebral iatrogénica (AACi) tras décadas después del procedimiento, causando hemorragias intracerebrales (HIC) en pacientes jóvenes con antecedentes de exposición. El objetivo del presente estudio es reportar dos casos clínicos de AACi diagnosticados en nuestro centro y discutir la necesidad de la creación de un registro nacional.

Material y métodos: Descripción de dos casos clínicos de pacientes que cumplen los criterios propuestos para el diagnóstico de AACi.

Resultados: Dos pacientes masculinos menores de 50 años con antecedente de intervención neuroquirúrgica en la infancia que presentan una HIC espontánea de causa inhabitual, cumpliendo criterios clínicos (crisis focales, amyloid spells y deterioro cognitivo) y radiológicos (siderosis cortical superficial, hemorragias lobares y microbleeds) de AACi debido al antecedente de exposición en la infancia. Se completa el estudio etiológico con PET y TAC cerebral y estudio del líquido cefalorraquídeo para demostrar el depósito de β-amiloide en el sistema nervioso central (SNC), así como estudio genético para descartar causas hereditarias de depósito de β-amiloide en el SNC.

Conclusión: La angiopatía amiloide cerebral iatrogénica es un subtipo de AAC que se debe sospechar en pacientes con debut temprano de la enfermedad y antecedente en la infancia de intervención neuroquirúrgica. La AACi es una patología emergente con un aumento de reporte de casos. Se desconoce la prevalencia y la historia natural de la enfermedad. No disponemos de tratamiento específico, por lo que es necesario establecer unos criterios diagnósticos estandarizados y profundizar en su etiopatogenia.