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LXXV Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN) Enfermedades neuromusculares P1
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LXXV Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN)
Valencia, 31 octubre - 4 noviembre 2023
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Comunicación
62. Enfermedades neuromusculares P1
Texto completo

18661 - El Síndrome de Guillain-Barré que conserva los reflejos, un vistazo más allá

Nystrom Hernández, A.; Zamarbide Capdepon, I.; Olivié García, L.; García Sánchez, C.; Guerra Huelves, A.; Martín Gallego, I.; Eguilior Caffarena, I.; Suárez Plaza, A.; Arias Villarán, M.; López de Mota Sánchez, D.; Maure Blesa, L.; García Torres, M.; Herranz Bárcenas, A.; Montojo Villasanta, M.; Navas Vinagre, I.; Oses Lara, M.; de la Fuente Batista, S.; Pardo Moreno, J.

Servicio de Neurología. Fundación Jiménez Díaz.

Objetivos: El síndrome de Guillain-Barré (SGB) clásico se caracteriza por parálisis ascendente simétrica bilateral de miembros, ausencia de reflejos de estiramiento muscular (REMs) y alteraciones en la sensibilidad. En la variante faringo-cérvico-braquial predomina la debilidad orofaríngea, cervical y de cintura escapular con REMs intactos, lo que puede retrasar el diagnóstico y tratamiento.

Material y métodos: Varón de 75 años con disfagia, disartria, debilidad proximal simétrica de miembros superiores y cervical sin fatigabilidad de 48 horas de evolución. REMs normales. Se realizaron: EMG con signos de polineuropatía desmielinizante, punción lumbar con disociación albuminocitológica, anticuerpos anti-GAD 340, GT1a y GQ1b en suero positivos y RM cerebral y cervical anodinas. Se diagnosticó de SGB variante faringo-cérvico-braquial. Se iniciaron inmunoglobulinas 0,4 mg/kg/día durante 5 días con recuperación posterior progresiva completa a lo largo de meses.

Resultados: Los síndromes GQ1b son un subtipo de SGB con alteración de los movimientos oculares, ataxia de extremidades y positividad para anticuerpos GQ1b. Incluyen síndrome Miller-Fisher, encefalitis de Bickerstaff y la variante faringo-cérvico-braquial. En estos dos últimos los reflejos están conservados a diferencia de las formas clásicas. El diagnóstico se basa en la clínica, punción lumbar y hallazgos electromiográficos. La inmunoterapia es el tratamiento de elección, pudiendo acortar el tiempo de recuperación hasta un 50%.

Conclusión: Existen subtipos de SGB con REMs conservados y predominio de debilidad proximal. Los hallazgos en la punción lumbar y EMG son similares a la forma tradicional. Los autoanticuerpos GT1a y GQ1b son positivos. El curso suele ser más prolongado.

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