Objetivos: Presentamos una encefalitis anti-RNMDA pediátrica tras seropositividad a Borrelia burgdorferi (BB) y VHS-1.

Material y métodos: Varón de 3 años, remitido por fiebre de 39,4 ºC durante 3 días y episodio de desconexión y movimientos generalizados tónico-clónicos durante 10 minutos. Quedó somnoliento sin emitir lenguaje. Los estudios analíticos infecciosos-autoinmunes-metabólicos de sangre y licuorales fueron negativos. La RM craneal mostró afectación bilateral asimétrica (predominio izquierdo) insular, córtico-subcortical fronto-parietal-temporal. El EEG reveló un posible status epilepticus no convulsivo focal con alteración de consciencia. Se inició ácido valproico, aciclovir, cefotaxima IV, monitorización video-EEG y completó estudio diagnóstico.

Resultados: Tres días después, la PCR-VHS-1 licuoral fue positiva. Ante persistencia de crisis se asoció levetiracetam IV. Cuatro días después hubo seropositividad BB-IgG (WB/ELISA), con coreoatetosis y actividad delta rítmica generalizada (GRDA). Un mes después se encontraron anticuerpos anti-RNMDA positivos (suero/LCR). Se inició plasmaféresis-metilprednisolona y después prednisona-inmunoglobulinas IV con mejoría clínica, perdurando un déficit cognitivo-motor al alta, 3 meses tras el debut (sin crisis ni coreoatesosis).

Conclusión: La encefalitis autoinmune es una causa frecuente y tratable de encefalitis aguda, cuyo diagnóstico pediátrico resulta un desafío. Los autoanticuerpos más detectados son los anti-RNMDA2, constituyendo un criterio diagnóstico, como el EEG, que sirve como potencial biomarcador en tiempo real, con 3 patrones: actividad beta excesiva; cepillo delta extremo (30%); y GRDA (asociado a movimientos anormales). El teratoma ovárico y el VHS-1 son desencadenantes sin descartarse otros, cuya detección no debe retrasar el proceso diagnóstico-terapéutico. En nuestro caso, lo más plausible es que la BB-IgG+ probablemente fuera un falso positivo.