Objetivos: La enfermedad de moyamoya (EMM) consiste en una angiopatía prevalente en población asiática caracterizada por la oclusión bilateral de las arterias carótidas internas y principales arterias del polígono de Willis, ocasionando una red vascular que puede causar infartos y hemorragias. El manejo puede incluir la terapia antiagregante o cirugía con derivaciones directas o indirectas. El síndrome de moyamoya (SMM) se simula radiológicamente, su etiología es secundaria y en ocasiones prevalece la afectación unilateral.

Material y métodos: Analizamos 37 pacientes con diagnóstico de EMM o SMM seguidos en nuestro hospital de forma prospectiva. Describimos las diferencias epidemiológicas, tratamientos y evolución clínica de ambos subgrupos.

Resultados: Describimos 37 pacientes (21 con diagnóstico de EMM y 16 de SMM), 11% de raza asiática. Destacan como diferencias significativas entre ambos grupos la edad (45,9 vs. 66,7 años), presentación de eventos isquémicos en el SMM (1,35 vs. 1,04), siendo la combinación de isquémicos y hemorrágicos más frecuente en el EMM (9 vs. 6%). Asimismo, el tratamiento quirúrgico con bypass cerebral fue significativamente más habitual en los pacientes con EMM (10 vs. 3) sin embargo, fueron los SMM los que hasta en el 50% presentaron recurrencias isquémicas tras el mismo. En los intervenidos tanto si son EMM como SMM la mediana en la escala funcional Rankin al año fue de 1 vs. 2 en los no intervenidos y la tasa de nuevos eventos isquémicos se redujo significativamente en comparación a los tratados con antiagregación.

Conclusión: La EMM es una entidad infrecuente en Europa cuya presentación es bilateral y su manejo es fundamentalmente médico-quirúrgico, presentando similitudes radiológicas pero no clínicas ni pronosticas con el SMM.