Objetivos: El síndrome de Sjögren puede manifestarse con complicaciones neurológicas con afectación mayoritaria del sistema nervioso periférico. También está descrita la afectación del sistema nervioso central en forma de neuritis óptica, meningoencefalitis o mielitis transversa. Estas pueden preceder a su diagnóstico, estando infradiagnosticadas.

Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo de los últimos 15 años de pacientes con síndrome Sjögren con afectación neurológica. Se incluyeron pacientes que cumpliesen criterios de clasificación ACR-EULAR 2017 (biopsia compatible, anticuerpos anti-SSA en suero y demostración de xerostomía/xeroftalmia).

Resultados: Se obtuvieron 7 pacientes con una mediana de edad de presentación de 57 años (43-71), 3 mujeres, 4 varones. La afectación predominante fue periférica (85%), presentando 4/6 una ganglionopatía sensitiva y 2/6 una polineuropatía sensitivomotora, uno de ellos axonal y otro desmielinizante. Únicamente 1 paciente presentó afectación central en forma de neuritis óptica retrobulbar. En el 57% de los casos, la clínica precedió al diagnóstico de síndrome de Sjögren, con una media de 1,5 años. En el 43%, fueron posteriores, con una media de 3 años. El 100% de los pacientes con afectación neurológica posterior al diagnóstico evolucionaron desfavorablemente. El tratamiento se realizó con terapia inmunosupresora siguiendo las pautas establecidas para el Sjögren sistémico.

Conclusión: Las manifestaciones neurológicas del síndrome de Sjögren suelen ser infradiagnosticadas por su baja prevalencia y porque pueden preceder a su diagnóstico en años. En caso de una polineuropatía o una afectación central no explicada por otras causas, es importante tener en cuenta esta etiología y realizar un estudio completo de cara a instaurar un tratamiento precoz y efectivo.