Objetivos: Descripción de un caso y revisión de la afectación cerebelosa en síndrome de Sjögren (SS) sistémico.

Material y métodos: Paciente de 59 años con cuadro cerebeloso subagudo de 8 meses de evolución, de inicio con disartria escándida y cuadro vertiginoso, evolucionando a dismetría grave de cuatro extremidades con disfagia, disartria y alteración del seguimiento sacádico ocular. Como antecedentes personales a destacar cáncer de mama y SS sistémico. En el tratamiento del cáncer de mama se utilizaron diversos quimioterápicos que provocaron polineuropatía periférica axonal.

Resultados: Los anticuerpos antineuronales fueron negativos y la PET-TC normal. En el estudio del suero se detectaron anticuerpos anti-Ro52(SSA) y anti-La(SSB) y en el líquido cefalorraquídeo (LCR) solamente se detectaron anticuerpos anti-Ro52(SSA). En RM sucesivas se evidenció atrofia cerebelosa progresiva. Se decidió tratamiento con inmunoglobulinas periódicas, con estabilización clínica. Revisamos la literatura buscando casos de afectación cerebelosa asociada a SS describiéndose una serie de 14 casos de ataxia y síndrome de Sjögren. De esos 14 pacientes, se encontraron signos cerebelosos en 5/14, mostrando 4 de ellos atrofia cerebelosa en imagen. La respuesta a tratamiento inmunosupresor (corticoterapia, rituximab, inmunoglobulinas, etc.) en todos fue variable. En el artículo original, se observó que la afectación cerebelosa estaba relacionada con la presencia de anticuerpos anti-Ro(SSA) y no de anti-La(SSB), como ocurrió con nuestra paciente.

Conclusión: La afectación cerebelosa asociada a SS es una afectación rara. Los anticuerpos anti-Ro(SSA) están relacionados con la afectación cerebelosa más que los anti-La(SSB).