Objetivos: Describir un caso clínico de una paciente con hipofisitis linfoplasmocitaria con expresión de IgG4, con clínica de apoplejía hipofisaria.

Material y métodos: Mujer de 55 años en seguimiento por clínica de cefalea y diplopía con oftalmoparesia fluctuante de 10 meses de evolución, con buena respuesta a corticoides. Estudio de neuroimagen compatibles con lesión hipofisaria inflamatoria que invade seno cavernoso izquierdo y que condiciona un hipopituitarismo. Estudio analítico sin alteraciones, incluyendo niveles normales de IgG séricas y sus subclases. Acude a Urgencias por empeoramiento de la cefalea en contexto de descenso de dosis de prednisona, seguido de disminución del nivel de consciencia que precisa de ingreso en la UCI, diagnosticándose por pruebas de imagen de apoplejía hipofisaria.

Resultados: Se realiza intervención neuroquirúrgica urgente con toma de biopsia hipofisaria. Se descarta un proceso infeccioso mediante cultivo, y se inicia tratamiento con megabolus de metilprednisolona y posteriormente dosis decrecientes de prednisona, presentando mejoría sintomatológica progresiva con recuperación ad integrum. A pesar de que las subclases de IgG séricas tanto en valor absoluto como en relativo se encontraban dentro de los límites de la normalidad, el estudio histopatológico confirmó la presencia de infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario rico en células plasmáticas con inmunomarcaje positivo para IgG4. Se orienta como una etiopatogenia mediada por IgG4, iniciándose tratamiento con rituximab y descartando compromiso de otros órganos.

Conclusión: Se debe considerar la enfermedad mediada por IgG4 dentro del diagnóstico diferencial de las hipofisitis, aunque los biomarcadores serológicos sean negativos. Este diagnóstico tiene una importante repercusión terapéutica y pronóstica.