Objetivos: La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad producida por la proliferación anormal de las células dendríticas. La afectación exclusiva de base de cráneo es muy poco frecuente. Presentamos el caso de una afectación aislada del ápex orbitario por esta enfermedad.

Material y métodos: Mujer, 48 años, dolor frontoorbitario derecho y diplopía binocular de una semana de evolución; a la exploración afectación de IV y III nervios craneales derechos. La TC mostró tejido blando mal definido en el seno esfenoidal derecho y ápex orbitario. La RM centrada en órbita muestra en ápex orbitario derecho un tejido con intensidad de señal de partes blandas iso-hipointenso en secuencias T1-T2 con restricción sutil a la difusión y captación de contraste de forma intensa, sin lesiones en otros niveles.

Resultados: Se practicó una cirugía endoscópica nasosinusal con resección completa de la lesión en el espacio optocarotídeo derecho, la anatomía patológica (AP) confirma celularidad de hábito histiocitoide inmunohistoquímicamente positiva para CD68, S100, Cd1a y languerina, compatible con una HCL. Se confirma mutación BRAF en el tejido. El estudio con PET TC descarta afectación fuera del sistema nervioso. La paciente quedó asintomática tras la cirugía.

Conclusión: La HCL es inusual en la edad adulta siendo la afectación exclusiva de base de cráneo excepcional, por lo que la AP es imprescindible. En nuestra paciente la biopsia por CENS nos permitió llegar al diagnóstico correcto, evitando tratamientos ineficaces y retraso diagnóstico, y a la remisión clínica.