Objetivos: En las necropsias de pacientes con encefalitis por anticuerpos anti-IgLON5 en las primeras etapas de la enfermedad se ha encontrado tejido inflamatorio localizado en el hipotálamo. Prestar atención a síntomas y hallazgos de esta afección podría ser clave para el diagnóstico temprano de esta enfermedad, que se beneficia importantemente de un tratamiento precoz.

Material y métodos: Se describe el caso de un paciente con encefalitis por anticuerpos anti IgLON5, con especial atención a la presentación clínica, hallazgos analíticos iniciales y su importancia en el diagnóstico precoz.

Resultados: Un hombre de 72 años sin antecedentes personales o familiares relevantes consulta por un síndrome de cinco meses de evolución consistente en parkinsonismo y corea, parálisis oculomotora horizontal bilateral llamativa, hipotensión ortostática y apnea central del sueño. Además, precisó múltiples ingresos por episodios de hipertermia intermitente sin foco infeccioso hallado a pesar de múltiples estudios. Analíticamente destacaba hiponatremia secundaria a síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH). La neuroimagen, electroencefalografía y análisis del líquido cefalorraquídeo, incluyendo determinación de anticuerpos antiencefalitis habituales, tan solo arrojaron hiperproteinorraquia (112 mg/dL). Siendo muchos de estos hallazgos, especialmente la hipertermia central, sugestivos de daño hipotalámico, y acompañado de alteración oculomotora llamativa, se orientó hacia el análisis de anticuerpos anti-IgLON5, siendo estos positivos.

Conclusión: Se considera que los episodios repetidos de hipertermia sin infección están en relación con síndrome hipotalámico lo que, en combinación con un síndrome clínico y exploraciones complementarias compatibles, puede aumentar la sospecha clínica y conducir a un diagnóstico y tratamiento precoces de la encefalitis por anticuerpos anti-IgLON5.