Objetivos: Describir el caso clínico de un paciente con enfermedad de Alzheimer (EA) que debuta con un síndrome confusional agudo recurrente y curso evolutivo atípico.

Material y métodos: Varón de 75 años que consulta por cuadros autolimitados, estereotipados y recurrentes de confusión, lentitud motora y dificultad expresiva asintomático entre los episodios. Se recogen variables sociodemográficas, clínicas, estudio analítico, RMN craneal, TAC body, EEG seriados, PET-FDG, DAT-SCAN y análisis de LCR, incluidos antineuropilo, onconeuronales, proteína 14-3-3 y biomarcadores EA. Se administra una batería neuropsicológica exhaustiva y seriada.

Resultados: Varón de 75 años, estudios secundarios. Hipertenso, fibrilación auricular anticoagulado. Exploración neurológica inicial: normal. RMN craneales seriadas y TAC body: sin hallazgos. EEG de vigilia y sueño seriados: lentificación moderada, sin actividad epiléptica. Exploración neuropsicológica inicial: normal. PET-FDG inicial: compromiso cerebral posterior parietal y temporal bilateral. Análisis de sangre: normal. Análisis de LCR: normal, excepto biomarcadores compatibles con EA. Se realizan nuevas exploraciones complementarias a los seis meses ante el rápido empeoramiento clínico y cognitivo: exploración neuropsicológica con deterioro cognitivo multidominio córtico-subcortical con déficits práxicos y visoperceptivos/visuoespaciales. PET-FDG control con hipometabolismo cortical posterior de afectación temporoparietal bilateral y marcada afectación frontobasal. DAT-SCAN normal.

Conclusión: Este caso refleja una forma de presentación atípica de enfermedad de Alzheimer en cuanto a sus manifestaciones clínicas, perfil neuropsicológico y evolución. Los episodios confusionales recurrentes como primera manifestación clínica y el curso rápidamente progresivo hacen necesario el diagnóstico diferencial con parkinsonismos atípicos de tipo demencia por cuerpos de Lewy y también con una enfermedad por priones. Es importante realizar exploraciones neuropsicológicas seriadas, especialmente en los casos atípicos.