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Melanoma primario de vagina
Primary melanoma of the vagina
M L. Fernández, J. Lombardía, J. Porro, A I. Sáez, M V. Peral, A. Sánchez-Dehesa
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pero no se acept&#243; su existencia hasta 1962 por Novak y Woodruff&#46; Aunque Norris y Taylor en 1966 justifican la histog&#233;nesis del tumor en base a la existencia de una metaplasia de los melanoblastos emigrados de la cresta neural<span class="elsevierStyleSup">&#40;1&#41;</span>&#46; Fueron Nijogosyan&#44; et al&#46;&#44; en 1964&#44; quienes encontraron melanocitos en el 3&#37; de una serie de necropsias vaginales<span class="elsevierStyleSup">&#40;2&#41;</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es un tumor de rara presentaci&#243;n&#44; con unas 150 publicaciones<span class="elsevierStyleSup">&#40;3&#44;4&#44;5&#44;6&#41;</span> hasta el momento actual&#46; Representa el 0&#44;5-1&#37; de los melanomas malignos<span class="elsevierStyleSup">&#40;7-9&#41;</span> y menos del 3&#37; de los tumores malignos vaginales<span class="elsevierStyleSup">&#40;10&#44;11&#41;</span>&#44; siendo los de peor pron&#243;stico<span class="elsevierStyleSup">&#40;3&#44;6&#44;10&#44;12&#41;</span>&#44; debido al diagn&#243;stico de la enfermedad en estadios avanzados&#46; La supervivencia a los cinco a&#241;os es del 5-20&#37;<span class="elsevierStyleSup">&#40;6&#41;</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCI&#211;N DE UN CASO</p><p class="elsevierStylePara">Paciente de sesenta y nueve a&#241;os de edad&#44; sin antecedentes familiares de inter&#233;s&#44; mult&#237;para &#40;cuatro partos eut&#243;cicos&#41;&#44; menopausia a los cincuenta y cuatro a&#241;os&#44; apendicectomizada y colecistectomizada&#46; Consulta por sangrado genital de dos meses de evoluci&#243;n de aspecto rojo y&#44; en ocasiones&#44; como &#171;agua de lavar carne&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La exploraci&#243;n ginecol&#243;gica muestra m&#250;ltiples manchas de color marr&#243;n oscuro en vulva de 0&#44;3-0&#44;5 mm de di&#225;metro&#59; en el tercio inferior de la pared posterior y tercio superior de la pared anterior de vagina se visualiza una masa excrecente&#44; marr&#243;n oscura&#44; el c&#233;rvix muestra lesiones excrecentes similares a las vaginales&#46; Los genitales internos son atr&#243;ficos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las m&#250;ltiples biopsias realizadas sobre vulva&#44; vagina&#44; c&#233;rvix&#44; endoc&#233;rvix y endometrio&#44; ofrecen el resultado histol&#243;gico de melanoma primario maligno de vagina y c&#233;rvix&#44; con melan&#243;fagos en dermis y un aumento de los melanocitos en epidermis vulvar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El resto de las pruebas complementarias &#40;incluyendo TAC craneal y t&#243;raco-abdominal&#41; son normales&#44; descartando el origen primario de la lesi&#243;n fuera del aparato genital&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con el diagn&#243;stico anatomo-patol&#243;gico de melanoma maligno de vagina y c&#233;rvix se realiza tratamiento quir&#250;rgico radical&#58; vulvectom&#237;a &#40;incluyendo las lesiones del tercio inferior de la pared vaginal posterior&#44; con m&#225;rgenes macrosc&#243;picamente libres&#41;&#44; histerectom&#237;a con doble anexectom&#237;a v&#237;a vaginal &#40;incluyendo las lesiones del tercio superior de la pared vaginal anterior&#41;&#44; linfadenectom&#237;a inguinal y p&#233;lvica bilateral &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46;</p><br></br><br></br><img src="151v42n5-13009642fig01.jpg"></img><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46;Corte longitudinal del &#250;tero&#46; Melanoma invadiendo c&#233;rvix uterino&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El informe histopatol&#243;gico definitivo de las piezas quir&#250;rgicas fue el siguiente&#58;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Melanoma maligno nodular de 1&#44;2 cent&#237;metros de altura&#44; que afecta preferentemente a vagina y se extiende a c&#233;rvix uterino y parte superior de la vulva&#44; llegando a infiltrar hasta la parte m&#225;s profunda del c&#233;rvix y la vagina&#44; sin traspasar la serosa&#46; La parte alta de la vulva est&#225; infiltrada muy superficialmente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; La neoformaci&#243;n presenta pigmento mel&#225;nico y una marcada atipia nuclear&#44; con actividad mit&#243;tica y permeaci&#243;n vascular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; Los marcadores S-100 y HMB 45 son positivos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; Bordes quir&#250;rgicos libres&#46;</p><p class="elsevierStylePara">5&#46; Endometrio atr&#243;fico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">6&#46; Vulva con l&#233;ntigo simple&#46;</p><p class="elsevierStylePara">7&#46; Cadenas linf&#225;ticas libres de tumor con histiocitosis sinusal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">8&#46; La presencia de componente juntural en continuidad con el tumor hace pensar en un origen vaginal de la lesi&#243;n &#40;Figs&#46; 2 y 3&#41;&#46;</p><img src="151v42n5-13009642fig02.jpg"></img><img src="151v42n5-13009642fig03.jpg"></img><p class="elsevierStylePara">Figuras 2 y 3&#46;Componente juntural en continuidad con el tumor&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paciente evolucion&#243; de una forma t&#243;rpida&#44; con una recidiva local de peque&#241;o tama&#241;o dos meses despu&#233;s &#40;confirmada anatomo-patol&#243;gicamente&#41; que se resec&#243; en su mayor&#237;a&#46; Cuatro meses despu&#233;s&#44; una gran masa ocupa toda la vagina y el estado general de la paciente empeora r&#225;pidamente&#46; Se opta por un tratamiento paliativo&#44; desestimando la cirug&#237;a reductora&#46; Dos meses m&#225;s tarde&#44; precisa sondaje vesical permanente&#44; con &#233;xitus en fallo multiorg&#225;nico dos meses despu&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de un melanoma primario de vagina supone haber excluido su origen en cualquier otro &#243;rgano&#44; aunque algunos autores consideran imposible probar este aspecto si no se realiza la necropsia<span class="elsevierStyleSup">&#40;13&#41;</span>&#46; Por otra parte&#44; existen tumores con un aspecto macrosc&#243;pico similar y con los cuales se debe realizar el diagn&#243;stico diferencial&#58; carcinoma epidermoide&#44; nevus benignos&#44; linfomas&#44; neoplasias indiferenciadas&#46; Para ello&#44; son &#250;tiles los marcadores S-100 y HMB-45&#44; que son positivos para el melanoma<span class="elsevierStyleSup">&#40;14&#41;</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Si el diagn&#243;stico habitualmente es tard&#237;o y dificultoso&#44; m&#225;s controvertido es a&#250;n el tratamiento&#44; pues no existe acuerdo com&#250;n en relaci&#243;n a la terapia m&#225;s eficaz&#59; actualmente&#44; la mayor&#237;a de los autores&#44; se inclinan por la cirug&#237;a radical<span class="elsevierStyleSup">&#40;4&#44;6&#44;15-19&#41;</span> con o sin radioterapia<span class="elsevierStyleSup">&#40;20&#41;</span> y quimioterapia coadyuvantes<span class="elsevierStyleSup">&#40;21&#41;</span>&#46; Beg&#44; et al&#46; aplican regionalmente la quimioterapia para disminuir el tama&#241;o del tumor&#44; mejorar su resecabilidad y disminuir las t&#233;cnicas radicales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dada la rareza de esta enfermedad&#44; su gran agresividad pron&#243;stica y&#44; a pesar de la poca experiencia sobre cu&#225;l es el tratamiento m&#225;s eficaz&#44; parece que existe consenso en que si alg&#250;n tratamiento puede mejorar la supervivencia&#44; es la cirug&#237;a radical&#44; aunque tambi&#233;n algunos autores la cuestionan por sus malos resultados<span class="elsevierStyleSup">&#40;22&#44;23&#41;</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La radioterapia produce un control s&#243;lo temporal de la enfermedad&#44; existiendo un &#250;nico caso publicado por Ariel<span class="elsevierStyleSup">&#40;24&#41;</span> de remisi&#243;n completa durante cinco a&#241;os con un tratamiento de fosfato cr&#243;mico radiactivo&#44; rad&#243;n y f&#243;sforo<span class="elsevierStyleSup">&#40;32&#41;</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han investigado varios agentes quimioter&#225;picos&#44; con malos resultados&#44; existiendo poca informaci&#243;n al respecto&#46; Chung&#44; et al&#46;<span class="elsevierStyleSup">&#40;17&#41;</span> publicaron tres casos de pacientes con melanoma cut&#225;neo y met&#225;stasis a distancia tratados con metilclorociclonitrosourea&#46; Se consigui&#243; una regresi&#243;n importante de las met&#225;stasis cut&#225;neas y pulmonares durante catorce meses&#46; Li-Ying Liu&#44; et al&#46; utilizaron once sesiones de quimioterapia e inmunoterapia tras la cirug&#237;a de pacientes con lesiones avanzadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Reid&#44; et al&#46;<span class="elsevierStyleSup">&#40;6&#41;</span> concluyen que la quimioterapia tiene un papel muy limitado&#44; sin notables resultados&#44; en el tratamiento del melanoma&#59; sin embargo&#44; la radioterapia como tratamiento primario o de las recurrencias&#44; debe tomarse en consideraci&#243;n&#44; a pesar de que los melanomas sean considerados tumores radiorresistentes&#46; Aunque la dosificaci&#243;n y el m&#233;todo pueden variar&#44; el m&#225;s usado es la combinaci&#243;n de radioterapia externa y braquiterapia&#46; Harrison&#44; et al&#46;<span class="elsevierStyleSup">&#40;25&#41;</span> consiguen un buen control local en tres melanomas vaginales usando dosis fraccionadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por todo ello&#44; aunque confuso&#44; parece ser que el tratamiento m&#225;s ampliamente aceptado es la cirug&#237;a radical con o sin radioterapia coadyuvante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El pron&#243;stico del melanoma de vagina primario es mucho peor que el del melanoma cut&#225;neo&#44; posiblemente porque el diagn&#243;stico del primero se efect&#250;a en estadios m&#225;s avanzados&#46; Su supervivencia a cinco a&#241;os es del 5-20&#37;<span class="elsevierStyleSup">&#40;6&#41;</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los factores pron&#243;sticos m&#225;s importantes son el tama&#241;o del tumor &#40;mejor pron&#243;stico si mide menos de 3 cm de di&#225;metro&#41; y&#44; sobre todo&#44; la profundidad de la lesi&#243;n &#40;mejor pron&#243;stico si es menor de 1-2 mm&#41;&#44; siendo el dato pron&#243;stico m&#225;s importante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las recidivas m&#225;s importantes ocurren localmente en vagina y distalmente en pulm&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; el melanoma primario de vagina es un tumor muy infrecuente&#44; de pron&#243;stico sombr&#237;o&#44; y cuyo &#250;nico tratamiento&#44; ampliamente reconocido&#44; es la cirug&#237;a con o sin tratamiento complementario&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">BIBLIOGRAFIA</p><p class="elsevierStylePara">01 Norris H&#44; Taylor H&#46; Melanoma of the vagina&#46; Am J Clin Pathol 1996&#59;46&#58;420-6&#46;</p><p class="elsevierStylePara">02 Nijogasyan G&#44; De la Pava A&#44; Picken J&#46; Melanoblastic in the vaginal mucose&#46; Cancer 1964&#59;17&#58;912-3&#46;</p><p class="elsevierStylePara">03 Morrow CP&#44; Disaia P&#46; Malignant nelanoma of the female genitalia&#44; a clinical analysis&#46; Obstet Gynecol Surv 1976&#59;31&#58;233-71&#46;</p><p class="elsevierStylePara">04 Levitan Z&#44; Gordon AN&#44; Kaplan AL&#44; Kaufman RH&#46; Primary malignant melanoma of the vagina&#58; a report of four cases and review of the literature&#46; Gynecol Oncol 1989&#59;33&#58;85-90&#46;</p><p class="elsevierStylePara">05 Brand E&#44; Fu YS&#44; Lagasse LD&#44; Berek JS&#46; Vulvovaginal melanoma&#58; a report of seven case and literature review&#46; Gynecol Oncol 1989&#59;33&#58;54-60&#46;</p><p class="elsevierStylePara">06 Reid GC&#44; Schmidt RW&#44; Roberts JA&#44; Hopkins MP&#44; Barret RJ&#44; Morley GW&#46; Primary melanoma of the vagina&#46; A clinico pathologic analysis&#46; Obstet Gynecol 1989&#59;74&#58;190-9&#46;</p><p class="elsevierStylePara">07 Ariel JM&#46; Malignant melanoma of the female genital system&#46; A report of 48 patients and review of the literature&#46; J Surg Oncol 1991&#59;16&#58;371-83&#46;</p><p class="elsevierStylePara">08 Mino RA&#44; Livingstone RG&#44; Hynes JF&#46; Primary melanoma of the vagina&#46; Med Surg 1953&#59;6&#58;648-52&#46;</p><p class="elsevierStylePara">09 Pack GT&#44; Oropeza R&#46; A comparative study of melanomas and epidermoid carcinomas of the vulva&#46; Rev Surg 1967&#59;24&#58;305-24&#46;</p><p class="elsevierStylePara">10 Sheet JL&#44; Dockerty MB&#44; Decker DG&#44; Welch JS&#46; Primary epithelial malignancy in the vagina&#46; Am J Obstet Gynecol 1964&#59;89&#58;121-8&#46;</p><p class="elsevierStylePara">11 Deutsch M&#44; Fried AB&#44; Parsons JA&#44; Sartiano G&#46; Primary malignant melanoma of the vagina&#46; Oncology 1974&#59;30&#58;509-16&#46;</p><p class="elsevierStylePara">12 Chung AF&#44; Casey MJ&#44; Flannery JT&#44; Woodruff JM&#44; Lewis Jr&#46; Malignant melanoma of the vagina&#46; Report of 19 cases&#46; Obstet Gynecol 1980&#59;55&#58;720-7&#46;</p><p class="elsevierStylePara">13 Katsuhiko Hasumi MD&#44; Goi Sakamoto MD&#44; Harno Sugano MD&#44; Tsutomo Kasuga MD&#44; Kazumasa Masobuchi MD&#46; Primary malignant melanoma of the vagina&#46; Cancer 1978&#59;42&#58;1275-85&#46;</p><p class="elsevierStylePara">14 Kurman R&#44; Norris H&#44; Wilkinson E&#46; Tumors of the c&#233;rvix&#44; vagina and vulva in Atlas of tumor pathology&#59; 1992&#46; p&#46; 166&#46;</p><p class="elsevierStylePara">15 Ferrer J&#44; Zapatero HA&#44; Coto LP&#44; D&#237;az L&#44; P&#233;rez CR&#46; Vaginal melanoma&#46; Report of two cases and review of the literature&#46; Eur J Gynaecol Oncol 1995&#59;16&#58;190-4&#46;</p><p class="elsevierStylePara">16 Van Nostrand KM&#44; Lucci JA&#44; Schell M&#44; Berman ML&#44; Manett A&#44; Disaide PJ&#46; Primary vaginal melanoma&#58; improve survival with radical pelvic surgery&#46; Gynecol Oncol 1994&#59;52&#58;234-7&#46;</p><p class="elsevierStylePara">17 Chung AF&#44; Casey MJ&#44; Flannery JT&#44; et al&#46; Malignant melanoma of the vagina&#46; Report of 19 cases&#46; Obstet Gynecol 1980&#59;55&#58;720-7&#46;</p><p class="elsevierStylePara">18 Liu L&#44; Hou Y&#44; Li I&#44; et al&#46; Primary malignant melanoma of the vagina&#58; a report of seven cases&#46; Obstet Gynecol 1987&#59;70&#58; 569-72&#46;</p><p class="elsevierStylePara">19 Borazjani G&#44; Prem KA&#44; Okajaki T et al&#46; Primary malignant melanoma of the vagina&#58; a clinicopathological analysis of 10 cases&#46; Gynecol Oncol 1990&#59;37&#58;264-7&#46;</p><p class="elsevierStylePara">20 Leveque J&#44; Meunier B&#44; Poulain P&#44; Burtin F&#44; Lesimple T&#44; Kerisit J&#44; Girand JR&#46; Malignant melanoma of the vagina&#46; Two case reports&#46; Review of the literature&#46; J Gynecol Obstet Biol Reprod 1995&#59;24&#58;2268-72&#46;</p><p class="elsevierStylePara">21 Beg MH&#44; Muchmore JH&#44; Carter RD&#44; Krementz ET&#46; Vaginal melanoma and role of regional chemotherapy&#46; J Surg Oncol 1993&#59;53&#58;133-5&#46;</p><p class="elsevierStylePara">22 Davidson T&#44; Kissin M&#44; Westbury G&#46; Vulvovaginal melanoma &#173;should radical surgery be abandoned&#63; Brit J Obstet Gynecol 1987&#59;94&#58;173-6&#46;</p><p class="elsevierStylePara">23 Beller U&#44; Demopoulos RI&#44; Beckman EM&#46; Vulvovaginal melanoma&#58; a clinicopathologic study&#46; J Reprod Med 1986&#59;31&#58;315-9&#46;</p><p class="elsevierStylePara">24 Ariel IM&#46; Five year cure of a primary malignant melanoma of the vagina by local radiactive isotope therapy&#46; Am J Obstet Gynecol 1961&#59;82&#58;405-7&#46;</p><p class="elsevierStylePara">25 Harrison LB&#44; Fogel TD&#44; Deschel RE&#46; Primary vaginal cancer and vaginal melanoma&#58; a review of therapy with external beam radiation and a simple intracavitary brachytherapy system&#46; Enocurietherapy Hypertermia Oncol 1987&#59;3&#58;67-72&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 03045013
Idioma original: Español
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2099 Junio 402 0 402
2024 Noviembre 8 0 8
2024 Octubre 55 0 55
2024 Septiembre 64 0 64
2024 Agosto 54 0 54
2024 Julio 76 0 76
2024 Junio 85 0 85
2024 Mayo 51 0 51
2024 Abril 52 0 52
2024 Marzo 57 0 57
2024 Febrero 66 1 67
2024 Enero 88 3 91
2023 Diciembre 82 5 87
2023 Noviembre 107 5 112
2023 Octubre 109 5 114
2023 Septiembre 60 2 62
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2023 Julio 104 2 106
2023 Junio 77 0 77
2023 Mayo 111 4 115
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2023 Marzo 80 0 80
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2023 Enero 66 0 66
2022 Diciembre 75 0 75
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2022 Octubre 54 0 54
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2022 Julio 49 0 49
2022 Junio 33 0 33
2022 Mayo 24 1 25
2022 Abril 41 0 41
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2021 Julio 28 1 29
2021 Junio 35 3 38
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2021 Febrero 29 0 29
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2020 Julio 9 0 9
2020 Junio 7 0 7
2020 Mayo 16 0 16
2020 Abril 8 0 8
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2019 Diciembre 13 0 13
2019 Noviembre 7 0 7
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2017 Septiembre 147 0 147
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2017 Julio 140 10 150
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2017 Abril 155 10 165
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2016 Diciembre 106 1 107
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