Melanoma vulvar
Vulvar melanoma
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El melanoma representa la segunda patología maligna en frecuencia (8-10%)<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Otros tipos histológicos de menor relevancia incluyen el adenocarcinoma de la glándula de Bartholino, el sarcoma, el cáncer de células basales y la enfermedad invasiva de Paget<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El melanoma cutáneo es un proceso neoplásico que se produce a partir de la degeneración maligna de los melanocitos<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Representa sólo el 3% de los cánceres cutáneos; sin embargo, causa el 60-70% de las muertes secundarias a cáncer de piel<span class="elsevierStyleSup">5</span>. Estos tumores de origen neuroectodérmico surgen a partir de un nevo de la unión o un nevo compuesto preexistente o <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> desde melanocitos epidérmicos localizados en la capa basal del epitelio escamoso<span class="elsevierStyleSup">6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El melanoma vulvar fue descrito por primera vez por Hewett en 1861<span class="elsevierStyleSup">7</span>. Se trata de un tumor raro con cierta predisposición por el área vulvar<span class="elsevierStyleSup">8,9</span>. El 3-7% de melanomas cutáneos en mujeres se desarrollan en la región vulvar, cuando ésta representa tan sólo el 1-2% de la superficie corporal<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Franklin y Weiser postulan que la piel vulvar tiene una estructura cutánea y mucosa más compleja que la hace especialmente susceptible al desarrollo de cáncer de células escamosas y melanoma<span class="elsevierStyleSup">9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El objetivo de la presentación de este trabajo es aportar nuestra experiencia en el manejo y seguimiento de una paciente diagnosticada de melanoma vulvar y realizar una revisión actualizada de la bibliografía.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CASO CLÍNICO</span></p><p class="elsevierStylePara">Paciente de 82 años de edad sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de hipertensión arterial, valvulopatía mitral y aórtica e intervenida de hernia discal, cataratas y glaucoma ocular. Como antecedentes ginecoobstétricos destacan una menarquia a los 13 años, 2 gestaciones con 2 partos eutócicos previos, menopausia fisiológica a los 50 años y sin revisiones ginecológicas anteriores.</p><p class="elsevierStylePara">Derivada a nuestra consulta por neoformación, ocasionalmente sangrante, localizada en genitales externos de 2 meses de evolución. No relata cuadro de dolor, síndrome miccional, astenia, anorexia, pérdida de peso u otra sintomatología.</p><p class="elsevierStylePara">La exploración general y mamaria es negativa. En la exploración ginecológica destaca una amplia lesión hiperpigmentada que ocupa el labio menor derecho y que comienza a afectar al labio mayor ipsi y contralateral; de coloración negruzca, con bordes irregulares y mal definidos y de superficie heterogénea con múltiples nódulos centrales erosionados. La lesión sobrepasa la línea media, ocupa todo el vestíbulo vaginal y alcanza, en su región anterior, el introito uretral (figs. 1 y 2)<span class="elsevierStyleItalic">.</span> El resto de la exploración ginecológica es negativa, y no se palpan adenopatías ganglionares a ningún nivel.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="151v48n12-13082378fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic">Amplia lesión hiperpigmentada que ocupa el labio menor derecho, de coloración negruzca, con bordes irregulares, mal definidos y de superficie heterogénea con múltiples nódulos centrales erosionados.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="151v48n12-13082378fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2A y 2B.</span><span class="elsevierStyleItalic">Con la separación de los labios mayores se visualiza, con mayor precisión, la lesión descrita, como ocupa todo el vestíbulo vaginal y alcanza, en su región anterior, el introito uretral, sobrepasando la línea media y comenzando a afectar el labio contralateral.</span></p><p class="elsevierStylePara">Con la sospecha diagnóstica de un melanoma vulvar se realiza biopsia-<span class="elsevierStyleItalic">punch</span> de la lesión. Además, se solicitan marcadores tumorales y tomografía computarizada (TC) abdominopélvica. El resultado anatomopatológico informa de "hallazgos histopatológicos compatibles con melanoma". Debido a la amplia erosión de epidermis de la zona biopsiada, no es posible realizar una estadificación anatomopatológica, se recomienda repetir la toma pero ante la negativa familiar se desestima esta opción. Los marcadores tumorales y las técnicas de imagen son negativos.</p><p class="elsevierStylePara">Con el juicio diagnóstico de melanoma vulvar se alcanza el consenso, en comité oncológico de nuestro centro, que dada la edad de la paciente, su patología concomitante y el mal pronóstico de esta entidad, de realizar tratamiento paliativo. La paciente fallece 10 meses más tarde como consecuencia de la enfermedad.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> DISCUSIÓN</span></p><p class="elsevierStylePara">El melanoma vulvar es una enfermedad propia de pacientes de edad avanzada, como ocurre en el caso presentado. La mayor parte de los estudios informan de una edad media al diagnóstico > 60 años, con un pico de incidencia entre la quinta y la octava décadas de la vida<span class="elsevierStyleSup">10,11</span>. Este hecho contrasta con el melanoma cutáneo de otras localizaciones, donde la edad media al diagnóstico es de 30-40 años, con un tercio de los casos diagnosticados antes de la edad de 45<span class="elsevierStyleSup">6,12</span>. Factores como la paridad, la influencia genética o la hormonal no muestran relación con el melanoma vulvar<span class="elsevierStyleSup">13</span>. Sin embargo, presenta una mayor frecuencia entre mujeres de raza blanca en relación con mujeres africanas, asiáticas u otras razas con pieles más pigmentadas<span class="elsevierStyleSup">10,13,14</span>. Se conoce la relación directa entre la exposición a radiación ultravioleta y el desarrollo del melanoma cutáneo. Debido a la inaccesibilidad de la región vulvar, este hecho no nos ayuda a explicar la etiología del melanoma vulvar. Sin embargo, se ha postulado que la radiación ultravioleta podría estar relacionada, de forma indirecta, con la provocación de una alteración sistémica mediada por células del sistema inmunológico y la creación de un ambiente más favorable para el desarrollo de la patología vulvar<span class="elsevierStyleSup">15</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Los síntomas del melanoma vulvar son similares a otros cánceres vulvares<span class="elsevierStyleSup">10,14</span>. El hallazgo de un nódulo o masa es el síntoma más frecuente, seguido de sangrado vulvar o prurito genital<span class="elsevierStyleSup">5,9-11,14</span>. Muchas pacientes con melanoma vulvar, como en nuestro caso, están asintomáticas excepto por la presencia de una lesión pigmentada que puede estar agrandándose. Dolor, disuria, vómitos, cefalea o pérdida de peso son síntomas menos frecuentes que se acompañan habitualmente de un estadio más avanzado al diagnóstico<span class="elsevierStyleSup">16</span>. La mayoría de los melanomas de la vulva se localizan en labios mayores, menores y clítoris<span class="elsevierStyleSup">9,10,15</span>. Aunque la localización de la lesión varía, algunos autores defienden que dicho factor se correlaciona con el pronóstico, una localización más central implica un peor pronóstico<span class="elsevierStyleSup">10,13</span>. Se recomienda biopsiar cualquier cambio de un nevo preexistente o la presencia de una lesión vulvar de reciente aparición. No obstante, se ha postulado que el melanoma vulvar surge <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> y que los nevos no muestran una mayor predisposición a degeneración maligna<span class="elsevierStyleSup">15</span>. La biopsia se debe tomar del centro de la lesión y se debe extender al tejido celular subcutáneo para permitir la valoración anatomopatológica del espesor de la lesión<span class="elsevierStyleSup">17</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico diferencial del melanoma vulvar se debe realizar entre lesiones pigmentadas benignas y malignas. Entre las lesiones benignas se incluyen el léntigo simple, la melanosis vulvar, el nevo, la acantosis nigricans o la queratosis seborreica. Las neoplasias pigmentadas incluyen la neoplasia vulvar intraepitelial, el carcinoma escamoso y la enfermedad de Paget<span class="elsevierStyleSup">18</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Se han propuesto diferentes sistemas de estadificación del melanoma vulvar. Éstos incluyen un sistema de estadificación clínico, el sistema del AJCC para el melanoma cutáneo, el sistema de estadificación de la FIGO para el melanoma vulvar y el sistema de estadificación TNM. Además, se han empleado varios sistemas de microestadificación entre los que destacan el sistema de Clark y Breslow para melanomas cutáneos y la modificación de Chung para el melanoma vulvar (tabla 1). En 1969, Clark et al establecieron 5 niveles de invasión tumoral en el melanoma cutáneo basados en el grado de penetración tumoral del tejido conectivo dérmico y su correlación con el pronóstico<span class="elsevierStyleSup">19</span>. Un año después, Breslow publica un nuevo sistema de microestadificación con el empleo del grosor tumoral como marcador pronóstico más importante<span class="elsevierStyleSup">20</span>. Varios estudios publicados durante las 2 décadas posteriores encuentran que los sistemas de microestadificación de Clark y Breslow son técnicas precisas y reflejan la historia natural de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">5,6,11,14</span>. No obstante, se encontró que la clasificación de Clark es subjetiva y arbitraria para el melanoma vulvar, ya que el tejido subepitelial del clítoris y labios difieren en la morfología del resto de la piel corporal<span class="elsevierStyleSup">14,15,21</span>. Chung et al crearon un sistema de Clark modificado designado específicamente para el estadiaje del melanoma vulvar, teniendo en cuenta la carencia de una dermis papilar bien definida en la mayor parte de la piel vulvar<span class="elsevierStyleSup">21</span>. En diferentes revisiones realizadas se han comparado los sistemas de macro y microestadificación en el melanoma vulvar. Los sistemas de microestadificación de Breslow y Chung parecen ser más precisos que el sistema Clark y son los más frecuentemente empleados<span class="elsevierStyleSup">22</span>. De forma similar, el sistema ACJJ parece ser más preciso que el sistema de macroestadificación de la FIGO<span class="elsevierStyleSup">5,10,23</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="151v48n12-13082378tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Se ha establecido la microestadificación tumoral como marcador pronóstico más importante en el melanoma vulvar<span class="elsevierStyleSup">2</span>. La edad avanzada al diagnóstico se considera como marcador independiente<span class="elsevierStyleSup">10,11</span>. Se conoce el estado de inmunodepresión asociado a la edad avanzada y el melanoma maligno incrementa su incidencia en pacientes inmunodeprimidos<span class="elsevierStyleSup">15</span>. En varios estudios se ha diferenciado entre tumores de localización central y tumores localizados lateralmente<span class="elsevierStyleSup">11,16,24,25</span>. Una serie de 48 pacientes ha demostrado una diferencia de 10 años de supervivencia entre tumores de localización central y lateral<span class="elsevierStyleSup">11</span>. La ubicación lateral tiene un mejor pronóstico y la localización medial tiene mayor índice de recurrencia local<span class="elsevierStyleSup">11,25</span>. Este hecho se explica por la dificultad técnica de una resección amplia de la parte más medial de la vulva, limitada por la vagina y particularmente por la uretra<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Otros factores identificados como marcadores pronósticos adversos son la presencia de lesiones satélites y metástasis a nódulos linfáticos regionales<span class="elsevierStyleSup">26</span>. La actividad mitótica, el subtipo histológico, la infiltración linfocítica y el grado de ulceración son indicadores relacionados con el grosor tumoral y el grado de microinvasión, y son marcadores pronósticos de valor indirecto<span class="elsevierStyleSup">11,24</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Antiguamente, el tratamiento recomendado del melanoma vulvar era la vulvectomía radical con linfadenectomía bilateral inguinofemoral, independientemente del tamaño, grosor o grado de invasión tumoral<span class="elsevierStyleSup">5</span>. Estudios retrospectivos publicados en los últimos años demuestran que la vulvectomía, en relación con la resección local del tumor, no mejora el índice de supervivencia incluso ante lesiones consideradas como de alto riesgo de recurrencia<span class="elsevierStyleSup">6,8,16,22</span>. Se han propuesto diferentes márgenes quirúrgicos de seguridad en las resecciones tumorales. Las recomendaciones varían entre 1-2 cm para lesiones < 0,75 mm de grosor, 2 cm para lesiones con grosor < 2 mm y 2-3 cm para lesiones con grosores superiores<span class="elsevierStyleSup">6,9,22</span>. Sin embargo, obtener incluso los márgenes menores en el melanoma vulvar puede ser una tarea laboriosa que requiera resección de uretra, recto o exanteraciones parciales pélvicas<span class="elsevierStyleSup">12</span>. El papel de la linfadenectomía electiva de rutina es controvertido en el tratamiento actual del melanoma. Se ha demostrado que en los casos de melanoma cutáneo de grosor < 0,76 mm no se obtienen beneficios en cuanto a la supervivencia<span class="elsevierStyleSup">27</span>. Existen estudios retrospectivos que sugieren beneficios de la linfadenectomía regional en pacientes con melanomas de grosor intermedio (0,76-4,0 mm)<span class="elsevierStyleSup">28</span>. El consenso actual sobre la linfadenectomía electiva es que se trata de un procedimiento innecesario en lesiones < 0,76 mm pero razonable en lesiones ≥ 0,76 mm<span class="elsevierStyleSup">9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las tasas de supervivencia varían ampliamente entre el melanoma cutáneo y el melanoma vulvar. El índice de supervivencia a los 5 años para el melanoma cutáneo oscila entre el 72 y el 81%<span class="elsevierStyleSup">15,29</span>. En contraste, el índice de supervivencia para el melanoma vulvar varía entre el 8 y el 55%, con una media del 36%<span class="elsevierStyleSup">9,16</span>. Bradgate et al sugieren que la diferencia tan notable entre ambos grupos está en relación con el estadio avanzado de la enfermedad al diagnóstico y la población de pacientes con edades superiores a los 65 años<span class="elsevierStyleSup">16</span>. La probabilidad de recurrencia local del melanoma vulvar es del 30-50%<span class="elsevierStyleSup">11</span>. El lugar más frecuente de recurrencia es la ingle, seguido del periné, recto, vagina, uretra y cérvix<span class="elsevierStyleSup">21</span>. En pacientes que desarrollan recurrencia de la enfermedad, el intervalo libre entre el final de la terapia inicial y la recurrencia local varía entre 1 mes y 14 años, con una media de 1 año<span class="elsevierStyleSup">11,21</span>. El índice de supervivencia a los 5 años tras la recurrencia es inferior al 5%<span class="elsevierStyleSup">9</span>. Las pacientes que fallecen por la enfermedad lo hacen secundariamente a la enfermedad metastásica generalizada. Los lugares más frecuentes de metástasis son los pulmones, el hígado y el cerebro. Otros lugares menos frecuentes son el miocardio, los riñones, las glándulas suprarrenales, el estómago y los nódulos linfáticos retroperitoneales<span class="elsevierStyleSup">11,21</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En conclusión, el melanoma es el segundo tumor en frecuencia de la vulva. Se trata de una patología con mayor prevalencia entre mujeres de edad avanzada. La sintomatología más frecuente es la aparición de un nódulo o masa en la región genital. El diagnóstico es anatomopatológico, y se debe biopsiar toda lesión vulvar que surja <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> o cualquier cambio en una lesión preexistente. La microestadificación tumoral constituye el principal factor pronóstico. Se trata de una entidad con bajo índice de supervivencia y alta tasa de recidiva. Actualmente, la cirugía ofrece el mejor tratamiento en el control y potencial cura del melanoma vulvar, no obstante se recomienda ajustar el tratamiento e individualizar con cada paciente dependiendo de la extensión de la enfermedad, las características de la paciente y el riesgo quirúrgico.</p>" "pdfFichero" => "151v48n12a13082378pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec226314" "palabras" => array:3 [ 0 => "Cáncer de vulva" 1 => "Melanoma vulvar" 2 => "Biopsia" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec226315" "palabras" => array:3 [ 0 => "Vulvar cancer" 1 => "Vulvar melanoma" 2 => "Biopsy" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El cáncer de vulva es el 5% del total de cánceres ginecológicos y corresponde al 1% de afección maligna femenina. La entidad histológica más frecuente es el cáncer de células escamosas (90-95%). El melanoma representa la segunda enfermedad maligna en frecuencia (8-10%). Se trata de un tumor raro con cierta predisposición por el área vulvar. El melanoma se origina frecuentemente como lesión sobreelevada y pigmentada, localizada en labios menores o clítoris. El pronóstico depende del tamaño y grado de invasión tumoral. La biopsia temprana de cualquier lesión sospechosa es mandatoria. Este trabajo presenta un caso de melanoma vulvar y se expone nuestra experiencia en su manejo clínico, se realiza una revisión actualizada de la bibliografía en relación con su historia natural, distribución por edad, factores epidemiológicos, patología, sistemas de microestadificación para predecir pronóstico, tratamiento y supervivencia." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Vulvar cancer accounts for 5% of all female genital cancers and 1% of all malignancies in women. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 1604 | 33 | 1637 |
| 2024 Septiembre | 2370 | 50 | 2420 |
| 2024 Agosto | 1948 | 62 | 2010 |
| 2024 Julio | 2145 | 57 | 2202 |
| 2024 Junio | 2050 | 60 | 2110 |
| 2024 Mayo | 1784 | 40 | 1824 |
| 2024 Abril | 2155 | 49 | 2204 |
| 2024 Marzo | 1623 | 35 | 1658 |
| 2024 Febrero | 1716 | 42 | 1758 |
| 2024 Enero | 1832 | 48 | 1880 |
| 2023 Diciembre | 2058 | 51 | 2109 |
| 2023 Noviembre | 2458 | 75 | 2533 |
| 2023 Octubre | 2642 | 63 | 2705 |
| 2023 Septiembre | 2055 | 38 | 2093 |
| 2023 Agosto | 2185 | 57 | 2242 |
| 2023 Julio | 2194 | 56 | 2250 |
| 2023 Junio | 2454 | 73 | 2527 |
| 2023 Mayo | 2918 | 130 | 3048 |
| 2023 Abril | 2344 | 72 | 2416 |
| 2023 Marzo | 2167 | 57 | 2224 |
| 2023 Febrero | 2504 | 23 | 2527 |
| 2023 Enero | 2192 | 29 | 2221 |
| 2022 Diciembre | 1723 | 38 | 1761 |
| 2022 Noviembre | 2137 | 31 | 2168 |
| 2022 Octubre | 2050 | 43 | 2093 |
| 2022 Septiembre | 1913 | 47 | 1960 |
| 2022 Agosto | 1340 | 44 | 1384 |
| 2022 Julio | 1127 | 28 | 1155 |
| 2022 Junio | 1039 | 46 | 1085 |
| 2022 Mayo | 1290 | 42 | 1332 |
| 2022 Abril | 1125 | 18 | 1143 |
| 2022 Marzo | 1168 | 24 | 1192 |
| 2022 Febrero | 1069 | 32 | 1101 |
| 2022 Enero | 1192 | 47 | 1239 |
| 2021 Diciembre | 1164 | 25 | 1189 |
| 2021 Noviembre | 1180 | 66 | 1246 |
| 2021 Octubre | 1496 | 54 | 1550 |
| 2021 Septiembre | 1414 | 34 | 1448 |
| 2021 Agosto | 1585 | 29 | 1614 |
| 2021 Julio | 1472 | 14 | 1486 |
| 2021 Junio | 1342 | 28 | 1370 |
| 2021 Mayo | 1320 | 23 | 1343 |
| 2021 Abril | 2186 | 29 | 2215 |
| 2021 Marzo | 1230 | 28 | 1258 |
| 2021 Febrero | 1123 | 22 | 1145 |
| 2021 Enero | 816 | 29 | 845 |
| 2020 Diciembre | 705 | 14 | 719 |
| 2020 Noviembre | 789 | 19 | 808 |
| 2020 Octubre | 643 | 18 | 661 |
| 2020 Septiembre | 851 | 22 | 873 |
| 2020 Agosto | 913 | 55 | 968 |
| 2020 Julio | 839 | 33 | 872 |
| 2020 Junio | 891 | 20 | 911 |
| 2020 Mayo | 899 | 39 | 938 |
| 2020 Abril | 930 | 25 | 955 |
| 2020 Marzo | 822 | 13 | 835 |
| 2020 Febrero | 928 | 28 | 956 |
| 2020 Enero | 910 | 21 | 931 |
| 2019 Diciembre | 516 | 19 | 535 |
| 2019 Noviembre | 166 | 14 | 180 |
| 2019 Octubre | 1 | 1 | 2 |
| 2019 Agosto | 2 | 0 | 2 |
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| 2019 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Julio | 1 | 0 | 1 |
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| 2018 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2017 Noviembre | 383 | 5 | 388 |
| 2017 Octubre | 852 | 15 | 867 |
| 2017 Septiembre | 863 | 14 | 877 |
| 2017 Agosto | 1047 | 8 | 1055 |
| 2017 Julio | 927 | 19 | 946 |
| 2017 Junio | 945 | 15 | 960 |
| 2017 Mayo | 1090 | 7 | 1097 |
| 2017 Abril | 1138 | 30 | 1168 |
| 2017 Marzo | 1337 | 17 | 1354 |
| 2017 Febrero | 1207 | 14 | 1221 |
| 2017 Enero | 703 | 9 | 712 |
| 2016 Diciembre | 691 | 13 | 704 |
| 2016 Noviembre | 869 | 17 | 886 |
| 2016 Octubre | 826 | 17 | 843 |
| 2016 Septiembre | 763 | 22 | 785 |
| 2016 Agosto | 623 | 18 | 641 |
| 2016 Julio | 585 | 25 | 610 |
| 2016 Junio | 845 | 28 | 873 |
| 2016 Mayo | 685 | 25 | 710 |
| 2016 Abril | 804 | 23 | 827 |
| 2016 Marzo | 817 | 24 | 841 |
| 2016 Febrero | 837 | 21 | 858 |
| 2016 Enero | 934 | 10 | 944 |
| 2015 Diciembre | 562 | 17 | 579 |
| 2015 Noviembre | 683 | 17 | 700 |
| 2015 Octubre | 690 | 20 | 710 |
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| 2015 Julio | 889 | 7 | 896 |
| 2015 Junio | 727 | 9 | 736 |
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| 2015 Febrero | 786 | 1 | 787 |
| 2015 Enero | 648 | 4 | 652 |
| 2014 Diciembre | 807 | 6 | 813 |
| 2014 Noviembre | 864 | 1 | 865 |
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| 2014 Febrero | 463 | 1 | 464 |
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| 2013 Julio | 67 | 1 | 68 |
| 2005 Diciembre | 1477 | 0 | 1477 |
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