Caso clínico
Tumor de Sertoli-Leydig como hallazgo casual en quistectomía por endometriosis
Sertoli-Leydig tumour as a casual finding during laparoscopy for endometriosis
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En ocasiones no presentan síntomas endocrinos y debutan con aumento del perímetro abdominal, dolor o son simplemente un hallazgo casual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pueden asociarse al síndrome de Peutz-Jeghers, aunque la neoplasia ovárica que más frecuentemente presentan estas pacientes es el tumor de los cordones sexuales con diferenciación anular (SCTAT)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Generalmente son sólidos, pero pueden presentar áreas quísticas. Microscópicamente, la variante más común presenta túbulos alineados con células de Sertoli libres, separadas por células de Leydig, y suelen ser bien diferenciados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría son benignos y unilaterales (son bilaterales en menos del 2% de los casos) y se presentan en estadio IA de la FIGO. Por esto, y porque suelen presentarse a edades tempranas, el tratamiento conservador suele ser de elección en las pacientes jóvenes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico es, en general, bueno y se correlaciona con el estadio y el grado de diferenciación. Aquellos con un mal pronóstico pueden necesitar quimioterapia coadyuvante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente de 26 años, con un parto eutócico y sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, que acudió a consulta por dismenorrea.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploración era compatible con la normalidad y en la ecografía transvaginal se visualizó una imagen quística en el anejo derecho, compatible con endometrioma ovárico, de 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. En el anejo contralateral se evidenció una zona hiperecogénica intraovárica de 23<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se pautaron anticonceptivos orales a dosis bajas y se citó a consulta para control ecográfico en 4 meses.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente refirió persistencia de la dismenorrea y deseo de gestación en la consulta posterior. En la ecografía transvaginal se evidenció un incremento del tamaño del quiste, que medía 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, por lo que se propuso una quistectomía laparoscópica.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La laparoscopia se realizó bajo anestesia general. Durante la intervención se evidenciaron líquido libre intraperitoneal en cantidad moderada, quiste endometriósico de unos 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en ovario derecho, y ovario izquierdo con polo sólido en zona superior y foco endometriósico inferior. Se realizaron la aspiración del líquido libre, la quistectomía del endometrioma derecho y la extirpación del foco endometriósico izquierdo. Por último, se efectuó una biopsia en cuña del polo sólido del ovario izquierdo.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución posquirúrgica fue favorable.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El informe anatomopatológico describió:<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos endometriomas ováricos, izquierdo y derecho.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Citología negativa para células neoplásicas, con presencia de células mesoteliales reactivas en líquido libre.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fragmento laminar pardusco de 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm del ovario izquierdo, de coloración blanquecina y consistencia firme-elástica, que correspondió en el estudio histopatológico a una neoplasia derivada de los cordones sexuales y, concretamente, de los dos tipos celulares Sertoli y Leydig; este caso correspondió a tumor de células de Sertoli-Leydig con áreas intratubulares (túbulos anulares-<span class="elsevierStyleItalic">like</span>). A microscopía de bajo aumento, la neoplasia se caracterizó por una arquitectura nodular con bandas fibrosas separadas por lóbulos constituidos por túbulos sólidos mostrando en la luz una secreción eosinofílica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Los túbulos estaban tapizados por células de cúbicas a columnares, con núcleos redondeados y prominentes nucleolos y apenas mostraban atipia citológica (índice mitótico bajo). El estudio inmunohistoquímico con calretinina, CD99, citoqueratinas de bajo peso, inhibina, receptores de andrógenos, progesterona y vimentina apoyó la sospecha histológica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante el hallazgo postoperatorio, se solicitaron marcadores tumorales ováricos y se propuso a la paciente una segunda intervención, dada la extirpación incompleta del tumor.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los marcadores tumorales ováricos, la alfafetoproteína, la beta-HCG y el CEA eran normales, pero el Ca 125 era de 66,20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μU/ml (valores normales hasta 35) y el Ca 19.9 de 43,76<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/ml (valores normales hasta 37).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la ecografía transvaginal posquirúrgica se continuó observando una imagen hiperecogénica de 1,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el polo apical del ovario izquierdo, con sombra posterior.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se completó la intervención quirúrgica con una laparoscopia con biopsia intraoperatoria, que finalizó en ovariectomía dado que los márgenes de las tumorectomías estaban afectados.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anatomía patológica tras la segunda intervención confirmó el diagnóstico previo.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron controles trimestrales con marcadores tumorales, hasta el momento negativos, y una ecografía transvaginal, sin hallazgos de interés clínico.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores de células de Sertoli-Leydig contienen células de Sertoli, células de Leydig, o ambas, en proporciones variables y con diversos grados de diferenciación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, los tumores derivados de las células de Sertoli-Leydig tienen 6 variantes histológicas. Los bien diferenciados, que suponen sólo un 11% y muestran un patrón de crecimiento de tipo tubular, están compuestos por túbulos de células Sertoli-like separados por un número variable de células Leydig-like. Este es el tipo que presentaba la paciente. También los hay moderadamente diferenciados (54%), pobremente diferenciados o sarcomatoides (13%), tumores puros de Sertoli, tumores con elementos heterólogos (22%), los de patrón retiforme (15%) y de tipo mixto.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tres marcadores inmunohistoquímicos más importantes de este tumor son el EMA, la inhibina y la cromogranina, sobre todo para establecer el diagnóstico diferencial con el carcinoma endometrioide, cuyas glándulas se pueden confundir con los túbulos descritos. Otro tumor con el que hay que establecer el diagnóstico diferencial es el tumor carcinoide de tipo trabecular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Por último, el tumor de Krukemberg de tipo tubular puede recordar al tumor de Sertoli-Leydig, en especial cuando el estroma está luteinizado. Otros diagnósticos diferenciales son con el tumor de la granulosa del adulto, los tumores de origen wolfiano y el disgerminoma.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suele estar confinado al ovario y tener un comportamiento benigno. Los mejores marcadores para identificar un mal pronóstico son la atipia nuclear, tener más de 5 mitosis por campo y la necrosis celular.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico es generalmente, bueno y se correlaciona con el estadio y el grado de diferenciación del tumor. La cirugía conservadora está indicada en mujeres jóvenes con tumores de Sertoli-Leydig confinados al ovario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante el primer diagnóstico histológico, se decidió llevar a cabo una segunda cirugía puesto que no se había resecado el tumor en su totalidad. El tipo de intervención que se debe realizar (anexectomía frente a ovariectomía o tumorectomía) depende de la edad de la paciente, su deseo genésico y la patología concomitante (en este caso endometriosis). Sabiendo la elevada probabilidad de benignidad por el número de mitosis y su grado de diferenciación, y la baja tasa de bilateralidad descrita en la literatura, una cirugía conservadora era factible.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se propuso para la realización de una tumorectomía con biopsia intraoperatoria, dada la existencia de una endometriosis de grado IV y el escaso parénquima ovárico contralateral tras la extirpación del endometrioma en la primera intervención. Los márgenes sucesivamente afectados obligaron, tras una resección amplia del ovario, a la realización de una ovariectomía.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se plantea un seguimiento estrecho mediante marcadores tumorales y una ecografía transvaginal trimestrales. Dado que la analítica previa no presentaba elevación más que de los marcadores séricos CA 125 y CA 199, el seguimiento se realizó mediante estos parámetros.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una cirugía conservadora es factible en pacientes con tumores ováricos de células de Sertoli-Leydig sin deseo genésico cumplido, siempre que se trate de tumores bien diferenciados y se lleve a cabo el seguimiento posquirúrgico correcto.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Solo el 2-3% de los tumores de células de Sertoli-Leydig presentan progresión extraovárica en el momento del diagnóstico y menos del 20% presenta un comportamiento maligno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres262938" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec246650" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres262939" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec246649" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Conclusión" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2008-07-08" "fechaAceptado" => "2008-09-25" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec246650" "palabras" => array:3 [ 0 => "Sertoli-Leydig" 1 => "Endometriosis" 2 => "Quiste ovárico" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec246649" "palabras" => array:3 [ 0 => "Sertoli-Leydig" 1 => "Endometriosis" 2 => "Ovarian cyst" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los tumores de ovario se diagnostican en su mayoría mediante hallazgos casuales en pruebas diagnósticas realizadas por otro motivo. La endometriosis sintomática es un motivo de consulta frecuente en mujeres jóvenes. Los tumores de Sertoli-Leydig son tumores de origen embrionario muy poco habituales. En este caso, el diagnóstico del tumor embrionario se produce en una intervención quirúrgica por endometriosis y como hallazgo de una biopsia del ovario contralateral en una mujer con deseo reproductivo y sin sospecha previa.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ovarian tumours are mostly casual findings in imaging tests performed for another reason. Symptomatic endometriosis is a common reason in young women attending clinics. Sertoli-Leydig tumours have an embryological origin and are very rare. 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| 2024 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2024 Octubre | 12 | 1 | 13 |
| 2024 Septiembre | 17 | 0 | 17 |
| 2024 Agosto | 13 | 3 | 16 |
| 2024 Julio | 21 | 5 | 26 |
| 2024 Junio | 17 | 2 | 19 |
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| 2024 Abril | 19 | 3 | 22 |
| 2024 Marzo | 28 | 1 | 29 |
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| 2024 Enero | 27 | 3 | 30 |
| 2023 Diciembre | 26 | 3 | 29 |
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