Caso clínico
Siameses céfalo-toracópagos
Cephalothoracopagus twins: a case report
María Elena Pérez-Muñuzuri
, Ana Señarís, Isabel Freiría, Manuel Macía
Autor para correspondencia
Departamento de Ginecología y Obstetricia, Hospital Clínico Universitario Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, España
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Desde entonces los siameses se han visto envueltos en una vida de burla, horror y circo.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son individuos monocigotos, que se dividen más allá del día 13 posconcepción. Son, por tanto, genéticamente idénticos y del mismo sexo. Son tres veces más frecuentes mujeres que varones. Según las estadísticas se producen en 1 de cada 40.000 a 100.000 gestaciones y sólo 1 de cada 200.000 sobrevive.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hoy día, al hablar de siameses, es obligatorio ver a qué categoría pertenecen para acercarnos al pronóstico. En la literatura científica se observan múltiples clasificaciones al respecto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Podríamos empezar con una primera clasificación muy sencilla:<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Gemelos asimétricos: uno de los gemelos es más pequeño y depende del mayor.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Gemelos simétricos: ambos fetos tienen más o menos el mismo desarrollo. Se subdividen en:<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Toracópagos, xifópagos o esternópagos (73-75%) (porcentajes en los que se ha presentado). Están unidos por el esternón, frente a frente.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pigópagos (18-19%): conexión por la espalda.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Isquiópagos (6%): unidos a nivel de la pelvis hasta el ombligo.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cráneo o cefalópagos (1-2%): unidos por la cabeza.</p></li></ul></p></li></ul></p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 31 años, G1P0, con una amenorrea de 13 semanas que acudió a realizar la ecografía de primer trimestre. Se visualizó una gestación gemelar monocorial con fetos siameses, unidos por la cabeza, el tórax y el abdomen superior hasta la inserción del cordón umbilical. Se observaron 4 extremidades superiores y 4 inferiores.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la ecografía, se apreció una única cara, con dos ojos, una nariz y una boca, dentro del único cráneo; destacaron cuatro plexos coroideos. En el tórax se observaron dos corazones. En el abdomen, una gran masa hepática a la que entraba una única vena umbilical. Finalmente, se observaron dos pelvis separadas (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig1">figs. 1 a 5</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig5"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico de siameses cráneo-toracópagos y ante la imposibilidad, lógicamente, de cualquier técnica quirúrgica posnatal, la paciente decidió interrumpir la gestación.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una autopsia de los fetos y de la descripción, muy similar a la ecografía, en la que destacaban:<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cara que se veía correspondía cada hemicara a cada uno de los fetos.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la cavidad torácica se encontraban dos corazones con cuatro pulmones, existiendo en ambos pulmones derechos un lóbulo accesorio. Se apreciaron dos tráqueas y una única laringe.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el abdomen, los hígados estaban fusionados, al igual que los riñones, en forma de herradura, y los intestinos no mostraron alteraciones.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los cordones umbilicales se iniciaron separados y terminaron fusionándose para terminar únicos en placenta (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig6">figs. 6 a 10</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig6"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig7"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig8"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig9"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig10"></elsevierMultimedia></li></ul></p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uno de los aspectos más importantes en los siameses es su diagnóstico temprano y su posterior clasificación, puesto que una vez diagnosticados lo antes posible, es necesario plantearse si es factible la viabilidad de los fetos o si es posible alguna intervención sobre ellos; si esto no es así, y si la paciente así lo desea, la interrupción es el siguiente paso, que es menos traumático, tanto física como psicológicamente, cuanto más temprana sea.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso presentado nunca se propuso la idea de la cirugía para separarlos porque tenían unidas las cabezas. Sin embargo, existen otras muchas posibilidades de siameses que sí son viables al nacimiento y hace obligatorio hoy día la necesidad de pensar en su separación. Creemos que este tema debe abordarse desde la clasificación de los siameses; así a los gemelos asimétricos se les debe plantear la separación siempre y a los simétricos, dependerá de dónde sea la unión. Si la unión es a nivel cefálico, craneópagos, que es la más rara, es prácticamente imposible su separación, como lo demuestra la literatura científicas, donde apenas unos pocos artículos hablan de estas técnicas y siempre haciendo referencia a craneópagos a nivel occipital<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las otras uniones, existen múltiples referencias en la literatura científica sobre su separación; las referentes a los gemelos toracópagos son las más frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6–8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En lo la literatura revisada por este grupo no existe ningún artículo de revisión ni guía clínica para la actuación terapéutica de estos gemelos. Sigue siendo, por tanto, una actitud individual del equipo que debe operar el que decida el tipo de cirugía y anestesia. Tampoco existen artículos que hablen de la supervivencia de estos gemelos a la cirugía en función del tipo de unión.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por tanto, creemos que se debe dar una información veraz a los padres sobre cómo será la cirugía, su gravedad y las posibles secuelas de los dos niños una vez separados.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro punto importante, el que llamativamente más aparece en la literatura científica, es el aspecto ético-religioso de la separación de los siameses. Existen múltiples artículos al respecto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9–14</span></a> y destacaremos dos casos que invitan a la reflexión. El primero es el archiconocido caso de las gemelas Abigail y Brittany Hensel, que son siamesas bicéfalas, y que sería totalmente imposible su separación porque comparten órganos vitales. Sin embargo, ya tienen 18 años y aprendieron a andar, nadar y conducir. ¿Horroroso?, ¿maravilloso?, ¿inhumano?</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, esto no queda en el ámbito de lo especulativo y la farándula, si no que llega hasta los tribunales, como ocurrió con el caso de unos siameses isquiópagos que las cortes inglesas obligaron a separar, a pesar de que suponía la muerte de uno de ellos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres123475" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec110757" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres123476" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec110756" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Conclusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2009-01-27" "fechaAceptado" => "2009-05-19" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec110757" "palabras" => array:3 [ 0 => "Siameses" 1 => "Clasificación" 2 => "Diagnóstico temprano" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec110756" "palabras" => array:3 [ 0 => "Conjoined twins" 1 => "Classification" 2 => "Early diagnosis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El diagnóstico temprano de los siameses es el punto clave de esta patología, tanto para la interrupción de la gestación como para la posible intervención posnatal de los mismos.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se presenta un caso clínico de siameses unidos por la cabeza, el tórax y el abdomen (céfalo-toracópago), destacando la clasificación de los siameses y la importancia del diagnóstico prenatal temprano ecográfico.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Early diagnosis of conjoined twins is essential, both for pregnancy interruption and for possible postnatal intervention.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We report a case of Siamese twins joined at the head, thorax and abdomen (cephalothoracopagus). 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 18 | 0 | 18 |
| 2024 Octubre | 172 | 9 | 181 |
| 2024 Septiembre | 121 | 8 | 129 |
| 2024 Agosto | 91 | 8 | 99 |
| 2024 Julio | 96 | 12 | 108 |
| 2024 Junio | 76 | 1 | 77 |
| 2024 Mayo | 87 | 9 | 96 |
| 2024 Abril | 140 | 6 | 146 |
| 2024 Marzo | 134 | 10 | 144 |
| 2024 Febrero | 115 | 9 | 124 |
| 2024 Enero | 117 | 12 | 129 |
| 2023 Diciembre | 95 | 17 | 112 |
| 2023 Noviembre | 158 | 11 | 169 |
| 2023 Octubre | 223 | 15 | 238 |
| 2023 Septiembre | 175 | 27 | 202 |
| 2023 Agosto | 134 | 14 | 148 |
| 2023 Julio | 182 | 7 | 189 |
| 2023 Junio | 183 | 5 | 188 |
| 2023 Mayo | 274 | 10 | 284 |
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| 2023 Marzo | 212 | 6 | 218 |
| 2023 Febrero | 189 | 6 | 195 |
| 2023 Enero | 114 | 5 | 119 |
| 2022 Diciembre | 97 | 17 | 114 |
| 2022 Noviembre | 200 | 22 | 222 |
| 2022 Octubre | 134 | 24 | 158 |
| 2022 Septiembre | 160 | 20 | 180 |
| 2022 Agosto | 116 | 11 | 127 |
| 2022 Julio | 117 | 18 | 135 |
| 2022 Junio | 152 | 6 | 158 |
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| 2022 Abril | 151 | 33 | 184 |
| 2022 Marzo | 74 | 31 | 105 |
| 2022 Febrero | 119 | 13 | 132 |
| 2022 Enero | 211 | 29 | 240 |
| 2021 Diciembre | 56 | 35 | 91 |
| 2021 Noviembre | 90 | 35 | 125 |
| 2021 Octubre | 130 | 23 | 153 |
| 2021 Septiembre | 106 | 26 | 132 |
| 2021 Agosto | 101 | 18 | 119 |
| 2021 Julio | 78 | 12 | 90 |
| 2021 Junio | 91 | 18 | 109 |
| 2021 Mayo | 96 | 26 | 122 |
| 2021 Abril | 209 | 29 | 238 |
| 2021 Marzo | 101 | 48 | 149 |
| 2021 Febrero | 68 | 25 | 93 |
| 2021 Enero | 51 | 38 | 89 |
| 2020 Diciembre | 78 | 50 | 128 |
| 2020 Noviembre | 84 | 51 | 135 |
| 2020 Octubre | 66 | 36 | 102 |
| 2020 Septiembre | 69 | 14 | 83 |
| 2020 Agosto | 78 | 28 | 106 |
| 2020 Julio | 54 | 21 | 75 |
| 2020 Junio | 48 | 20 | 68 |
| 2020 Mayo | 39 | 32 | 71 |
| 2020 Abril | 47 | 7 | 54 |
| 2020 Marzo | 65 | 7 | 72 |
| 2020 Febrero | 60 | 21 | 81 |
| 2020 Enero | 39 | 27 | 66 |
| 2019 Diciembre | 53 | 24 | 77 |
| 2019 Noviembre | 45 | 41 | 86 |
| 2019 Octubre | 13 | 12 | 25 |
| 2019 Septiembre | 0 | 33 | 33 |
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| 2017 Octubre | 52 | 13 | 65 |
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| 2017 Agosto | 59 | 18 | 77 |
| 2017 Julio | 36 | 15 | 51 |
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| 2016 Diciembre | 70 | 22 | 92 |
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| 2016 Enero | 123 | 17 | 140 |
| 2015 Diciembre | 134 | 21 | 155 |
| 2015 Noviembre | 200 | 28 | 228 |
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| 2015 Septiembre | 124 | 11 | 135 |
| 2015 Agosto | 126 | 5 | 131 |
| 2015 Julio | 217 | 5 | 222 |
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| 2014 Diciembre | 154 | 4 | 158 |
| 2014 Noviembre | 169 | 2 | 171 |
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| 2014 Agosto | 129 | 1 | 130 |
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| 2014 Junio | 96 | 5 | 101 |
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| 2013 Noviembre | 140 | 8 | 148 |
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| 2013 Julio | 58 | 2 | 60 |
| 2010 Febrero | 1538 | 0 | 1538 |
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