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Inicio Progresos de Obstetricia y Ginecología Secuencia TRAP. Diagnóstico diferencial con gemelo muerto
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Caso clínico
Secuencia TRAP. Diagnóstico diferencial con gemelo muerto
Twin reverse arterial perfusion (TRAP) sequence. Differential diagnosis with intrauterine demise of one twin
Elena Cerviño Gómez
Autor para correspondencia
elcervino@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Carlos López Ramón y Cajal, Antonio Piñón Mosquera, Marcelino Martinez Poch
Unidad de Diagnóstico Prenatal, Complejo Hospitalario Universitario de Vigo, Vigo, Pontevedra, España
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La vena umbilical del feto par&#225;sito retorna la sangre a la placenta y de aqu&#237; al gemelo donante&#44; con el riesgo de fallo circulatorio&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de estas anastomosis arterio-arteriales permite el flujo reverso y es una condici&#243;n imprescindible para definir este cuadro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de secuencia TRAP poco convencional en la que el gemelo acardias est&#225; bien formado&#44; identific&#225;ndose en &#233;l estructuras craneales&#44; estructuras cardiacas y miembros superiores&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Primigesta de 23 a&#241;os sin antecedentes personales de inter&#233;s&#46; En la semana 14 de embarazo es diagnosticada de gestaci&#243;n gemelar monocorial biamni&#243;tica&#46; El primer gemelo presenta una biometr&#237;a de 14 semanas&#59; el segundo gemelo est&#225; muerto&#44; con biometr&#237;a como de 13 semanas y presencia de higroma qu&#237;stico de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se remite a la unidad de diagn&#243;stico prenatal de nuestro centro&#44; en la semana 15&#44; para nueva valoraci&#243;n y manejo prenatal&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a revel&#243; un primer gemelo con biometr&#237;a acorde con la edad gestacional y ausencia de malformaciones visibles&#46; El segundo gemelo carec&#237;a de actividad cardiaca &#40;pero con estructuras cardiacas presentes&#41;&#44; con una malformaci&#243;n SNC tipo holoprosencefalia alobar y un higroma qu&#237;stico dorsal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al realizar un estudio detallado de la placentaci&#243;n&#44; inserciones de cord&#243;n y Doppler&#44; se objetiv&#243; flujo de color que entraba en el gemelo &#171;muerto&#187; a trav&#233;s de una arteria umbilical &#250;nica &#40;flujo reverso&#41;&#44; dibujando el &#225;rbol circulatorio fetal y saliendo a trav&#233;s de la vena umbilical &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; El rastreo posterior de los vasos permiti&#243; identificar la existencia de una anastomosis arterio-arterial visible de arteria umbilical del primer gemelo a arteria umbilical del segundo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; El diagn&#243;stico definitivo fue de secuencia TRAP&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio ecogr&#225;fico se realiz&#243; con Philips CX50 Diagnostic Ultrasound System &#40;Philips Ultrasound&#44; Inc&#46;&#44; Bothell&#44; Washington&#44; EE&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UU&#46;&#41; con modelos C5-1 y L12-3 &#40;transductor abdominal lineal&#41;&#44; y con IU-22 ultrasound machine &#40;Philips Medical Systems&#44; Bothell&#44; Washington&#44; EE&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UU&#46;&#41; equipado con sonda 6-1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mhz matrix&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">EL an&#225;lisis gen&#233;tico demostr&#243; un cariotipo normal en el gemelo sano y una triploid&#237;a en el segundo gemelo&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras explicar las opciones y los riesgos a la paciente&#44; opta por no continuar con la gestaci&#243;n y acogerse a la ley vigente para solicitar la interrupci&#243;n de la misma&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso es un raro hallazgo de secuencia TRAP en la que el gemelo par&#225;sito presenta estructuras craneales reconocibles &#40;aunque con una holoprosencefalia alobar&#41;&#44; estructuras cardiacas y miembros superiores&#46; Otras caracter&#237;sticas comunes del fen&#243;meno TRAP&#44; como la presencia de una arteria umbilical &#250;nica &#40;66&#37; de los gemelos acardias&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#44; la alteraci&#243;n cromos&#243;mica &#40;el 50&#37; de los gemelos acardias presenta monosom&#237;as&#44; trisom&#237;as&#44; deleciones o mosaicismos en el cariotipo&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;8</span></a>&#44; el higroma qu&#237;stico dorsal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;9</span></a> y el cord&#243;n corto &#40;con feto acardias situado muy cerca de la pared uterina&#44; por la falta de movimientos fetales&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8</span></a>&#44; todas presentes en este caso&#44; permiten el diagn&#243;stico de sospecha de secuencia TRAP&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de certeza se consigui&#243; mediante el empleo del Doppler color&#44; que demostr&#243; la presencia de la anastomosis arterio-arterial&#46; La direcci&#243;n del flujo sangu&#237;neo es inversa&#44; entrando en el feto acardias a trav&#233;s de la arteria umbilical y bombeando la sangre dentro de &#233;l&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de las anastomosis arterio-arteriales y el flujo reverso confirman la secuencia TRAP&#46; Sin embargo&#44; la causa inicial que la origina es discutida&#46; Existen 2 teor&#237;as principales para el desarrollo de este proceso&#46; En la primera&#44; la secuencia TRAP se iniciar&#237;a por un defecto en la embriog&#233;nesis cardiaca&#44; con lo que el flujo arterial reverso permitir&#237;a el mantenimiento del segundo gemelo&#46; La segunda teor&#237;a&#44; m&#225;s aceptada&#44; se desarrollar&#237;a como una transfusi&#243;n feto-fetal precoz grave &#40;alteraci&#243;n primaria de las anastomosis arteria-arteria y vena-vena en la placenta monocorial&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;8</span></a>&#46; Esta circulaci&#243;n anormal producir&#237;a hipoxia tisular con atrofia del coraz&#243;n y otros &#243;rganos en el segundo gemelo&#46; La parte caudal del feto est&#225; mejor perfundida &#40;desde la arteria umbilical del gemelo acardias a la aorta abdominal&#44; a trav&#233;s de las arterias il&#237;acas&#41;&#44; por lo que las malformaciones son m&#225;s frecuentes en los miembros y &#243;rganos superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 4 fenotipos de gemelos acardias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;8</span></a>&#44; en funci&#243;n del grado de desarrollo morfol&#243;gico&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Acardius acephalus&#46;</span> Es la presentaci&#243;n m&#225;s com&#250;n&#46; Ausencia de cabeza&#44; ausencia generalmente de miembros superiores y alteraciones en &#243;rganos tor&#225;cicos y abdominales&#46; Miembros inferiores presentes&#46;</p></li></ul><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Acardius anceps&#46;</span> Es la forma fetal &#171;m&#225;s desarrollada&#187;&#46; Cabeza fetal &#40;huesos craneales y tejido cerebral&#41; parcialmente desarrollada&#46; El tronco y las extremidades est&#225;n presentes y pueden identificarse estructuras cardiacas&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Acardius acormus&#46;</span> Cabeza sin cuerpo&#46; Extremadamente raro&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Acardius amorphous&#46;</span> La forma menos desarrollada&#44; sin estructuras anat&#243;micas fetales reconocibles&#46;</p></li></ul></p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un caso anormalmente bien formado de <span class="elsevierStyleItalic">acardius anceps</span> es el que nos ocupa&#44; y esta forma es la m&#225;s dif&#237;cil de diagnosticar y de diferenciar de un gemelo muerto&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clasificaci&#243;n fenot&#237;pica del TRAP no tiene correlaci&#243;n con los resultados perinatales ni con el manejo de la gestaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico del gemelo donante es malo&#46; La mortalidad&#44; sin intervenci&#243;n&#44; es del 35-55&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; Los malos resultados se relacionan con insuficiencia cardiaca congestiva&#44; hidramnios y parto prematuro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;10</span></a>&#46; Las opciones para estas pacientes incluyen finalizar el embarazo&#44; el manejo expectante con intervenci&#243;n solo si hay signos de compromiso fetal&#44; o bien la cirug&#237;a preventiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;10&#44;11</span></a>&#46; En cuanto a la opci&#243;n quir&#250;rgica&#44; ante los casos de TRAP diagnosticados en el primer trimestre se decide realizar la cirug&#237;a cuanto antes mejor&#46; Las &#250;ltimas publicaciones ya est&#225;n hablando de diferentes t&#233;cnicas que se pueden realizar a las 12 semanas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La supervivencia del gemelo donante tras tratamiento supera el 75&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; ante el hallazgo ecogr&#225;fico de gestaci&#243;n monocorial biamni&#243;tica&#44; con muerte de uno de los gemelos&#44; debemos descartar la existencia de un fen&#243;meno TRAP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a>&#46; Es importante un estudio morfol&#243;gico detallado de ambos gemelos&#44; de la placenta e inserciones de cord&#243;n&#44; y estudio Doppler color para valorar las direcciones de flujo&#44; las anastomosis vasculares y&#47;o la presencia de flujo intraabdominal en el feto muerto&#46; El diagn&#243;stico de presencia o ausencia de un fen&#243;meno TRAP va a interferir en el pron&#243;stico de dicha gestaci&#243;n&#44; en la informaci&#243;n que se d&#233; a la paciente y en el manejo de la misma&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de estructuras craneales y coraz&#243;n no excluye el diagn&#243;stico de TRAP&#46; La nomenclatura cient&#237;fica considera sin&#243;nimos &#171;feto acardias&#187; y &#171;secuencia TRAP&#187;&#44; pero deben ser diferenciados&#46; El primero es una &#171;expresi&#243;n morfol&#243;gica&#187;&#44; y el TRAP es una alteraci&#243;n hemodin&#225;mica de la gestaci&#243;n gemelar monocorial&#44; caracterizado por la presencia de flujo arterial reverso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusi&#243;n</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante el hallazgo de gestaci&#243;n monocorial con muerte de un gemelo debemos realizar el diagn&#243;stico diferencial con el fen&#243;meno TRAP&#46; La presencia de estructuras card&#237;acas y craneales no excluye el diagn&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 03045013
Idioma original: Español
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2022 Diciembre 61 7 68
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2022 Octubre 218 7 225
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2022 Agosto 85 8 93
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2021 Noviembre 126 10 136
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2021 Agosto 77 10 87
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2020 Diciembre 79 9 88
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2017 Diciembre 1 0 1
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