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Inicio Progresos de Obstetricia y Ginecología Púrpura trombocitopénica trombótica puerperal
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CASO CLÍNICO
Púrpura trombocitopénica trombótica puerperal
Postpartum thrombotic thrombocytopenic purpura
Lourdes Martín González
Autor para correspondencia
lurmartin3@gmail.com

Autor para correspondencia.
, María José Miranda Lucas, Laura Torres Prats, Ramón María Miralles Pi, Miriam de la Flor López
Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Universitari de Tarragona Joan XXIII, Tarragona, España
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con normalidad&#44; el hemograma de control a las 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de la ces&#225;rea present&#243; una hemoglobina de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dL&#44; un hematocrito de 29&#44;5&#37;&#44; unas plaquetas de 144<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;L y unos leucocitos de 124<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;L &#40;neutr&#243;filos 92&#37;&#41;&#46; Es dada de alta a su domicilio a los 4 d&#237;as de la intervenci&#243;n&#44; sin ninguna incidencia&#46; A las 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de su alta acude a Urgencias por cl&#237;nica de malestar general junto con astenia&#44; febr&#237;cula&#44; palidez cut&#225;nea&#44; cefalea frontal y epigastralgia&#46; Refer&#237;a bradipsiquia&#44; sin ninguna otra focalidad neurol&#243;gica&#46; La paciente se encontraba hemodin&#225;micante estable&#44; consciente y orientada&#44; con un valor en la escala de Glasgow de 15&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TA era de 125&#47;86<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; y la FC&#44; de 90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica no se observa ninguna lesi&#243;n cut&#225;nea&#44; y la herida quir&#250;rgica no presenta signos indicativos de infecci&#243;n&#46; En la exploraci&#243;n abdominal se palpa abdomen blando y depresible&#44; sin signos de irritaci&#243;n peritoneal&#44; &#250;tero contra&#237;do y bien involucionado&#44; con loquios serohem&#225;ticos de aspecto normal&#46; Se curs&#243; una anal&#237;tica completa&#44; en la que destaca una anemia con hemoglobina de 4&#44;96<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dL&#44; hematocrito de 15&#37; y trombocitopenia de 84<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;L&#44; LDH de 2&#46;595<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;L y par&#225;metros de insuficiencia renal aguda &#40;urea 81<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL y creatinina 1&#44;36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL&#41;&#46; Los par&#225;metros de coagulaci&#243;n y el perfil hep&#225;tico se encontraban dentro de los valores de la normalidad&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicit&#243; una TAC abdominop&#233;lvica&#44; en la que destacaba una hepatoesplenomegalia sin signos de complicaci&#243;n hemorr&#225;gica aguda&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicit&#243; el Coombs directo e indirecto&#44; que resultaron negativos&#44; y un estudio de extensi&#243;n en sangre perif&#233;rica&#44; en el que se observ&#243; la presencia de esquistocitos&#44; que en asociaci&#243;n con la cl&#237;nica&#44; la LDH elevada&#44; la hiperbilirrubinemia indirecta y la prueba de Coombs negativa&#44; son compatibles con una microangiopat&#237;a tromb&#243;tica&#46; Se ingres&#243; a la paciente en la UCI para estabilizarla e iniciar de forma emp&#237;rica plasmaf&#233;resis urgente junto con corticoides intravenosos&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De forma simult&#225;nea&#44; como parte del abordaje diagn&#243;stico&#44; se realiza la determinaci&#243;n de niveles s&#233;ricos de actividad de ADAMTS13&#44; resultando del 100&#37;&#46; El estudio inmunol&#243;gico present&#243; C3&#44; C4 normal&#44; ANA negativos&#44; capacidad hemol&#237;tica CH50 negativa y anti-ADN negativo&#46; La haptoglobina era de 23<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>md&#47;dL&#46; Las serolog&#237;as para VHC&#44; VHB y VIH fueron negativas&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez iniciada la plasmaf&#233;resis se obtiene una mejor&#237;a franca tanto cl&#237;nica como evidenciada por la propia paciente&#44; y de los par&#225;metros anal&#237;ticos&#46; Tras 5 sesiones de plasmaf&#233;resis&#44; se resuelven los marcadores de hem&#243;lisis&#44; se da una mejor&#237;a de la funci&#243;n renal y un aumento progresivo del nivel de plaquetas&#46;</p></span><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discusi&#243;n</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La p&#250;rpura trombocitop&#233;nica tromb&#243;tica &#40;PTT&#41; asociada a la gestaci&#243;n puede acontecer en cualquier momento del embarazo&#44; pero es m&#225;s frecuente a finales del segundo trimestre o principios del tercero&#46; En una revisi&#243;n realizada por Martin et al&#46; de 166 gestaciones entre 1955-2006<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; se manifestaron en un 55&#44;5&#37; de los casos en el segundo trimestre y en un 32&#44;8&#37; en el tercero&#46; En una revisi&#243;n realizada por Helou et al&#46; en 1994<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> solo se encontraron 6 casos de PTT durante el puerperio&#46; Nuestro caso se desarroll&#243; durante el puerperio inmediato&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome HELLP asociado a preeclampsia se presenta en un 10-20&#37; de los casos de preeclampsia severa y suele aparecer durante el tercer trimestre de la gestaci&#243;n&#44; incluido el per&#237;odo intraparto&#46; El s&#237;ndrome HELLP en el per&#237;odo posparto usualmente se desarrolla en las primeras 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h en mujeres que han presentado proteinuria &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41; e hipertensi&#243;n &#40;TA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>140&#47;90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41; ya antes del parto&#46; En algunos casos&#44; se inicia en las 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h posparto sin antecedentes de cifras tensionales elevadas ni proteinuria durante la gestaci&#243;n&#46; En estos casos&#44; es dif&#237;cil de diferenciar de la PTT&#44; pero en la mayor&#237;a de las ocasiones suele resolverse en los siguientes 3 d&#237;as posparto&#44; a diferencia de la PTT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Aunque el intervalo de tiempo de 3 d&#237;as despu&#233;s del parto se utiliza com&#250;nmente para distinguir la preeclampsia grave de la PTT&#44; este intervalo no se basa en una evidencia cl&#237;nica firme<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PTT asociada al embarazo es una enfermedad hematol&#243;gica dif&#237;cil de diferenciar del s&#237;ndrome HELLP o la CID&#46; La dificultad diagn&#243;stica entre ellas &#40;especialmente con el s&#237;ndrome HELLP&#41; ha sido resaltada en la mayor&#237;a de los casos de PTT en asociaci&#243;n con el embarazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En ambas se suele observar una trombocitopenia severa &#40;menos de 100&#46;000&#47;ml&#41;&#44; signos de hem&#243;lisis&#44; par&#225;metros de coagulaci&#243;n normal&#44; elevaci&#243;n del perfil hep&#225;tico &#40;GOT<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>u&#47;L&#41; y LDH &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>u&#47;L&#41;&#44; junto con alteraci&#243;n de la funci&#243;n renal aguda y&#47;o afectaci&#243;n neurol&#243;gica en los casos de PTT y como complicaci&#243;n del s&#237;ndrome de HELLP&#46; La PTT con insuficiencia renal aguda ocurre con mayor frecuencia despu&#233;s del parto&#44; y puede estar asociada con alteraciones en la regulaci&#243;n del complemento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Es m&#225;s probable que sea una PTT en el caso de presentar una anemia hemol&#237;tica microangiop&#225;tica&#44; insuficiencia renal leve y trombocitopenia severa &#40;menos de 20&#46;000&#47;L&#41; en la paciente embarazada con fluctuaci&#243;n de los signos neurol&#243;gicos en lugar de s&#237;ndrome HELLP&#44; en particular si las enzimas hep&#225;ticas son normales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante la gestaci&#243;n&#44; la PTT es menos frecuente que el s&#237;ndrome HELLP&#44; aunque un 10-20&#37; de las PTT es letal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; A diferencia del s&#237;ndrome HELLP&#44; en la PTT la interrupci&#243;n del embarazo no modifica el curso de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado&#44; tambi&#233;n hay que diferenciar la PTT del h&#237;gado graso agudo del embarazo&#44; que es un s&#237;ndrome caracter&#237;stico de la &#250;ltima etapa de la gestaci&#243;n&#59; es una complicaci&#243;n poco frecuente del embarazo que est&#225; asociada con la insuficiencia renal aguda en un 60&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Las mujeres con esta complicaci&#243;n tendr&#225;n niveles elevados de enzimas hep&#225;ticas&#44; similares a los de aquellos tienen el s&#237;ndrome HELLP&#44; sin embargo&#44; con frecuencia desarrollan azoemia m&#225;s severa y coagulopat&#237;a de consumo&#46; El diagn&#243;stico debe sospecharse en una mujer que presenta hipoglucemia&#44; hipofibrinogenemia&#44; elevaci&#243;n en las pruebas de funci&#243;n hep&#225;tica con hiperbilirrubinemia&#44; y un tiempo parcial de tromboplastina prolongado en ausencia de desprendimiento de placenta&#46; Como sucede en el s&#237;ndrome HELLP&#44; los valores anal&#237;ticos se resuelven despu&#233;s del parto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Podr&#237;a pensarse que el nivel de la actividad de ADAMTS13 es un marcador &#250;til para distinguir estas 2 entidades y justificar el uso de la plasmaf&#233;resis&#44; sin embargo&#44; la utilidad de determinar el nivel de ADAMTS13 en el abordaje de la PTT es incierta y no se realiza en todos los laboratorios de cada centro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante la gestaci&#243;n se consideran valores normales de ADAMS13 entre 41-105&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; La PTT se asocia a la presencia de niveles disminuidos de actividad ADAMS13 en un 60&#37; de los casos &#40;inferior del 5&#37; de la actividad normal o ausente&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; La asociaci&#243;n de PPT y niveles disminuidos de ADAMS13 suele presentarse principalmente durante el segundo y tercer trimestres de la gestaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Por otro lado&#44; el s&#237;ndrome de HELLP o la preeclampsia se pueden asociar con niveles moderados de la actividad de ADAMS13&#46; A pesar de que los niveles de ADAMS13 son &#250;tiles&#44; un valor superior del 5-10&#37; no excluye la posibilidad de presentar una PTT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Es necesario un diagn&#243;stico r&#225;pido debido a que el inicio precoz de plasmaf&#233;resis reduce la mortalidad asociada a la PTT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sospecha cl&#237;nica de PTT por la presencia de anemia hemol&#237;tica microangiop&#225;tica y trombocitopenia severa sin causa aparente&#44; a pesar del desconocimiento del nivel de actividad de ADAMS13&#44; justificar&#237;a iniciar el manejo emp&#237;rico con plasmaf&#233;resis puesto que mejora considerablemente el pron&#243;stico de las pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Desde 1980&#44; con la introducci&#243;n de la plasmaf&#233;resis la supervivencia ha aumentado hasta en un 90&#37; de los casos&#46; En el nuestro&#44; la paciente obtuvo una remisi&#243;n completa con 5 sesiones de plasmaf&#233;resis&#44; y actualmente se encuentra asintom&#225;tica&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conclusi&#243;n</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso descrito&#44; consideramos que la ces&#225;rea&#44; junto con el embarazo&#44; constituyeron 2 factores desencadenantes de desarrollar una PTT&#46; Se define cl&#237;nicamente por la presencia de trombocitopenia&#44; anemia hemol&#237;tica microangiop&#225;tica&#44; s&#237;ntomas neurol&#243;gicos&#44; fiebre y afecci&#243;n renal&#59; en la mayor&#237;a de los casos &#40;en dos tercios de los pacientes&#41; solo aparecen la hem&#243;lisis&#44; la trombocitopenia y los signos neurol&#243;gicos&#59; en el nuestro&#44; se manifestaron 4 s&#237;ntomas junto con la sensaci&#243;n de bradipsiquia&#46; Se descart&#243; una CID e h&#237;gado graso agudo del embarazo por presentar unos par&#225;metros de coagulaci&#243;n normales en todo momento&#46; Tambi&#233;n se descart&#243; un s&#237;ndrome HELLP&#44; puesto que los valores de transaminasas eran normales y no ten&#237;a antecedentes de enfermedad hipertensiva durante la gestaci&#243;n ni el posparto&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de los hipot&#233;ticos diagn&#243;sticos&#44; no hay hallazgos patognom&#243;nicos de la PTT&#59; el diagn&#243;stico se basa en la historia cl&#237;nica&#44; el examen f&#237;sico y los datos de laboratorio en conjunto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">A&#47;S 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">A&#47;S 6 d&#237;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4&#44;96&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">29&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">15&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Plaquetas&#44; &#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;L&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">144&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">84&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 03045013
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 63 4 67
2024 Octubre 358 40 398
2024 Septiembre 368 24 392
2024 Agosto 291 19 310
2024 Julio 294 24 318
2024 Junio 308 20 328
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2024 Abril 277 15 292
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2024 Febrero 310 30 340
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2023 Noviembre 307 32 339
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