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La paciente refería una lesión no dolorosa de 8 años de evolución, con un importante incremento de tamaño en los últimos meses, que no había provocado secreciones por el pezón ni otra sintomatología acompañante.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la palpación se constató la existencia de una masa de unos 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de tamaño, de consistencia elástica, móvil e indolora, sin evidenciarse adenopatías axilares.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio mamográfico reveló un patrón mamario homogéneamente denso, con distribución glandular simétrica, sin nódulos de naturaleza maligna, ni distorsiones arquitecturales significativas. Se describe una lesión de aspecto quístico de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, en la unión de cuadrantes externos de la mama derecha, indicativa de quiste epidérmico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> a y b). Categoría BI-RADS 2 (hallazgos benignos).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ecográficamente, ambas mamas mostraban abundante tejido fibroglandular denso dispuesto de forma simétrica, describiendo, en el cuadrante inferoexterno de la mama derecha, una imagen nodular de aspecto benigno, indicativa de fibroadenoma (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), por lo que se recomendó seguimiento clínico.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente, y dado que la masa era palpable, se realizó una punción-aspiración con aguja fina (PAAF) ecoguiada, en la cual se descartó malignidad.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se realizó estudio de resonancia nuclear magnética, ya que en nuestro medio no está indicada, puesto que se trata de una lesión cutánea-subcutánea no sospechosa, con criterios de malignidad descartados mediante PAAF.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de la ausencia de signos clínicos o radiológicos de malignidad, el rápido crecimiento de la lesión experimentado en los últimos meses y la demanda de la paciente llevó a la exéresis quirúrgica y al posterior examen histopatológico.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen microscópico mostró una lesión, bien delimitada, seudoencapsulada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Esta se encuentra constituida por una proliferación de células fusiformes, agrupadas formando fascículos y distribuidas alternando áreas más celulares, con núcleos agrupados en empalizada, con otras de menor densidad celular. La lesión mostraba también extensas áreas de edema, sin identificarse atipia celular, ni mitosis en número significativo (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0020">figs. 4 y 5</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un estudio inmunohistoquímico que demostró expresión difusa de la proteína S100 en las células neoplásicas, con negatividad para actina de músculo liso y HMB45, confirmándose así el diagnóstico morfológico de schwannoma intramamario (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No ha requerido seguimiento, dado el carácter completamente benigno de la lesión.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El schwannoma o neurilemoma es un tumor benigno que se origina a partir de las células Schwann de la vaina de los nervios periféricos. Estas células derivan de la cresta neural y rodean los nervios periféricos, siendo responsables de la formación de mielina e indispensables para la integridad constitucional y funcional de los axones. Las células de Schwann pueden dar lugar a 2 tipos de tumores benignos: los neurofibromas y los neurilemomas o schwannomas, así como a tumores malignos, como los neurofibrosarcomas o los tumores malignos de la vaina del nervio periféricos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los schwannomas pueden aparecer a cualquier edad, aunque se presentan con mayor frecuencia entre los 20 y los 50 años de edad, coincidiendo en este punto con el caso que presentamos. Afectan a ambos sexos en proporciones muy similares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a> y, aunque en la mama mayoritariamente se presentan en mujeres, se ha descrito un caso de schwannoma benigno en la mama de un paciente varón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Estos tumores pueden localizarse en relación con cualquier nervio del cuerpo humano, a excepción de los pares craneales <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>, ya que estos carecen de células de Schwann<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Aunque suelen ser lesiones únicas y esporádicas, pueden presentarse en el contexto de una neurofibromatosis, más habitualmente en la neurofibromatosis tipo 2 o en la schwannomatosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,6</span></a>. El schwannoma es una neoplasia de crecimiento lento y frecuentemente encapsulada, que puede causar dolor u otros síntomas neurológicos cuando alcanza grandes dimensiones. Su tamaño es muy variable, habitualmente menor de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, pudiendo alcanzar desde milímetros hasta más de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">1-3</span>. Nuestra paciente presentaba una lesión de 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro máximo y no mostraba otros signos clínicos indicativos de síndromes hereditarios.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La distribución anatómica de estos tumores es muy amplia e incluye mayoritariamente cabeza, cuello y las superficies flexoras de las extremidades. El neurilemoma intramamario es un tumor extremadamente raro, representando el 2,6% de todos los schwanomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7-9</span></a>. Suele presentarse como una masa sólida bien delimitada, no dolorosa, clínicamente indistinguible del fibroadenoma, con el cual suele confundirse. Aunque muchos de estos tumores asientan en el tejido celular subcutáneo de la mama, se han descrito casos en el espesor del parénquima.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una exhaustiva revisión de la literatura científica ha demostrado un total de 28 casos de schwannomas mamarios bien documentados; el nuestro supondría uno más de estos infrecuentes tumores, no sospechados a la exploración clínica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,8-25</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico definitivo se realiza tras el estudio histológico, en el que las características morfológicas plantearán el diagnóstico diferencial entre otras posibles neoplasias de células fusiformes que pueden afectar a la mama, como el fibroadenoma, el tumor phyllodes, leiomiomas, fibromatosis y, más raramente, carcinomas metaplásicos de mama<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Microscópicamente, el schwannoma clásico se presenta como una neoplasia encapsulada, caracterizada por la presencia de 2 componentes conocidos como áreas de Antoni A y B, en proporciones variables. Las áreas más celulares o «áreas Antoni A» presentan células homogéneas con núcleos fusiformes dispuestos en empalizada y citoplasmas eosinófilos pobremente definidos que dan lugar a los llamados «cuerpos de Verocay», asentados sobre una matriz colágena acelular. Zonas menos celulares o «áreas Antoni B», que incluyen gruesos vasos sanguíneos sobre una matriz fibrilar clara, pueden también estar presentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,8</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">También la PAAF y el posterior estudio citológico pueden ser diagnósticos, observándose acúmulos de células fibrilares con núcleos fusiformes o «tipo coma», no atípicos, que pueden disponerse en empalizada formando los «cuerpos de Verocay». Sin embargo, la aspiración de tumores muy colagenizados o con extensas áreas de degeneración quística o mixoide puede obtener un material no satisfactorio para el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13-15</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El perfil inmunohistoquímico de los schwannomas se caracteriza por la expresión de manera intensa y uniforme de la proteína S-100, a diferencia del neurofibroma, en cuyo caso la expresión es variable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. El caso que presentamos mostraba tanto las características histológicas como el perfil inmunohistoquímico típico de estos tumores.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, los schwannomas mamarios son neoplasias benignas muy poco comunes, originadas en la vaina de nervios periféricos, clínicamente indistinguibles de los fibroadenomas y cuyo estudio de imagen muestra características ampliamente variables. Su diagnóstico requiere del estudio cito o histopatológico, siendo la escisión quirúrgica su tratamiento definitivo.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres240584" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec226377" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres240585" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec226376" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Descripción del caso" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Discusión" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2012-10-24" "fechaAceptado" => "2012-11-26" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec226377" "palabras" => array:3 [ 0 => "Schwannoma" 1 => "Neurilemoma" 2 => "Mama" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec226376" "palabras" => array:3 [ 0 => "Schwannoma" 1 => "Neurilemmoma" 2 => "Breast" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los schwannomas o neurilemomas son neoplasias benignas originadas en las células de Schwann de la vaina de los nervios periféricos. Se presentan habitualmente en la cabeza, el cuello, el tronco o en las superficies flexoras de las extremidades, siendo su localización en la mama extremadamente rara. Pueden surgir de forma esporádica, o en el contexto de una neurofibromatosis.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Una exhaustiva revisión de la bibliografía ha demostrado un total de 28 casos de schwannomas mamarios documentados en la literatura. En este artículo, presentamos un nuevo caso de schwannoma en la mama de una mujer joven, describiendo los hallazgos mamográficos, ecográficos e histológicos característicos de esta entidad.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Schwannomas or neurilemmomas are benign neoplasms arising in Schwann cells of the peripheral nerve sheath. The most common locations include the head, neck, trunk and flexor surface of the extremities, the breast being a highly unusual location. These tumors may arise sporadically or in the context of neurofibromatosis.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">An exhaustive review of the literature revealed 28 cases of intramammary schwannomas reported in the English-language literature. We report a new case of Schwannoma of the breast in a young woman and describe its mammographic, ultrasound and histological features.</p>" ] ] "multimedia" => array:6 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1629 "Ancho" => 1348 "Tamanyo" => 234076 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a y b) Mamografía craneocaudal y oblicua de la mama derecha: en la unión de cuadrantes internos-cuadrante inferointerno de la mama derecha se observa una pequeña lesión ovalada, con bordes circunscritos.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1781 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 237798 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ecografía: lesión ovalada, de aproximadamente 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, que se localiza en la dermis y la epidermis, en la unión de los cuadrantes internos de la mama derecha. 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Información de la revista
Artículo
Este artículo está disponible en español
Schwannoma de mama: a propósito de un caso
Nieves Maira-González, Begoña Vieites, José Antonio Nieto, M. Ángeles López, Fabián Vidal, Antonio Castro Sánchez
10.1016/j.pog.2012.11.004Prog Obstet Ginecol. 2013;56:330-3