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Vol. 46. Núm. 1.
Páginas 42-46 (enero 2003)
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Pterigión múltiple letal
Lethal multiple pterygium
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R. Senosiain, J. Parra
Autor para correspondencia
jparra@hsp.santpau.es

Correspondencia: Servicio de Obstetricia y Ginecología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Sant Antoni M. Claret, 167. 08025 Barcelona. España
, I. Boguñá, M. Amenedo, F. Ormo
Servicios de Obstetricia y Ginecología Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Universidad Autónoma de Barcelona. Barcelona. España
C. Rodrígueza
a Anatomía Patológica. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Universidad Autónoma de Barcelona. Barcelona. España
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Resumen

Se describe un caso detectado inicialmente mediante una ecografía realizada a las 22 semanas, en que se observó un gran higroma quístico con hidrotórax y signos de hidropesía fetal incipiente, así como una malposición persistente tanto de extremidades superiores como inferiores. El cariotipo realizado en líquido amniótico fue 46XY normal. En el curso evolutivo se desarrolló un polihidramnios. La observación ecográfica de pliegues cutáneos en el codo, especialmente en la zona poplítea, permitió establecer el diagnóstico prenatal de pterigión múltiple letal e informar convenientemente a la familia del pronóstico ominoso que éste conlleva.

Palabras clave:
Pterigión múltiple letal
Hidroma quístico
Ecografía
Diagnóstico prenatal
Summary

We describe a case that was initially detected by ultrasonography performed at 22 weeks in which a large cystic hygroma with hydrothorax and signs of incipient fetal hydrops were observed. Persistent malposition of the upper and lower extremities was also observed. Karyotyping performed in amniotic fluid was 46,XY normal. Polyhydramnios developed. Ultrasonographic detection of skin folds in the elbow and especially in the popliteal fossae established the antenatal diagnosis of lethal multiple pterygium and the family was informed of its ominous prognosis.

Keywords:
Lethal multiple pterygium
Cystic hydroma
Ultrasonography
Antenatal diagnosis
El Texto completo está disponible en PDF
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