El síndrome de Rokitansky se caracteriza por amenorrea primaria en pacientes fenotípicamente femeninas, con ausencias de vagina y con otras malformaciones asociadas —del propio aparato genital, urinarias, esqueléticas o cardíacas—, y con ovarios funcionantes. La agenesia vaginal puede ser causa de retención de sangre y secreciones, con la consiguiente formación de un hematómetra, que produciría una gran masa pélvica y dolor intenso; y puede ser necesario realizar su drenaje y utilizar un catéter de Foley, para evitar posibles reestenosis con recidiva del hematómetra. Describimos el caso de una adolescente con agenesia de los 2/3 superiores de la vagina, sin otras malformaciones asociadas, a la cual fue necesario realizarle drenaje de un hematómetra por los intensos dolores que le causaba.
Rokitansky syndrome is characterized by primary amenorrhea in female phenotypic patients and the absence of vagina, as well as other associated malformations of the genital, urinary, skeletal or cardiac system, with functioning ovaries. Vaginal agenesis may result in blood and secretion retention, with the subsequent formation of a hematometra producing a large pelvic mass and acute pain. The mass requires drainage with a Foley catheter to prevent possible restenosis and hematometra recurrence. We describe the case of an adolescent girl with agenesis of the upper two-thirds of the vagina with no other associated malformations, in whom drainage of the hematometra was performed due to intense pain.