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Inicio Psiquiatría Biológica Presentación atípica de síntomas psiquiátricos: enfermedad de Fahr
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Nota clínica
Presentación atípica de síntomas psiquiátricos: enfermedad de Fahr
Presentation of atypical psychiatric symptoms: Fahr's disease
Virginia Pérez Maciá
Autor para correspondencia
vperezmacia@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Mireia Martínez Cortés, Beatriz Pecino Esquerdo, Lorena García Fernández
Servicio de Psiquiatría, Hospital Universitario de San Juan, Alicante, España
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infecciones &#40;toxoplasmosis&#44; tuberculosis&#44; encefalitis&#41;&#44; anoxia cerebral y lesiones ocupantes de espacio cerebrales&#46; En algunos de los escasos casos que constan en la literatura se ha documentado &#243;ptima respuesta al litio para sintomatolog&#237;a delirante&#44; as&#237; como asociaci&#243;n familiar ligada al cromosoma 14&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos a continuaci&#243;n el caso cl&#237;nico de un var&#243;n con enfermedad de Fahr&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Observaci&#243;n cl&#237;nica</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 70 a&#241;os que ingresa en la unidad de hospitalizaci&#243;n por episodio de caracter&#237;sticas depresivas de inicio insidioso hace 3 meses sin desencadenante identificado y con empeoramiento progresivo a pesar del uso de mirtazapina a dosis de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Antecedentes de adenocarcinoma prost&#225;tico intervenido quir&#250;rgicamente y tratado con radioterapia&#44; sin m&#225;s antecedentes medicoquir&#250;rgicos de inter&#233;s&#46; Antecedentes de un episodio depresivo 3 a&#241;os antes que requiri&#243; ingreso hospitalario y remiti&#243; con <span class="elsevierStyleItalic">restitutio ad integrum</span> con mirtazapina 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; sulpiride 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h y lorazepam 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; y en el que en las pruebas de imagen se objetivaron hallazgos compatibles con enfermedad de Farh sin cl&#237;nica aparente&#46; El paciente ha permanecido asintom&#225;tico con dosis de mantenimiento de mirtazapina hasta el ingreso actual&#46; Excelente ajuste prem&#243;rbido&#46; Casado&#46; Padre de 3 hijos&#46; Jubilado&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la anamnesis se registra incapacidad para realizar actividades habituales eficazmente&#44; torpeza psicomotora&#44; hiporexia&#44; insomnio y s&#237;ntomas ansiosos inespec&#237;ficos al inicio del episodio&#46; Una vez en la sala de agudos se objetivan ideas deliroides de tipo econ&#243;mico&#44; de ruina y culpa acompa&#241;adas de intensa sintomatolog&#237;a ansiosa e ideaci&#243;n de muerte que adoptan caracter&#237;sticas delirantes a pesar de la instauraci&#243;n de tratamiento antidepresivo con mirtazapina&#44; sertralina y venlafaxina de forma secuencial a dosis terap&#233;uticas y del uso de risperidona a dosis bajas&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza cribado org&#225;nico con bater&#237;a anal&#237;tica completa &#40;bioqu&#237;mica&#44; coagulaci&#243;n&#44; hemograma&#44; perfil tiroideo&#44; paratiroideo y renal&#44; vitaminas&#44; iones&#44; minerales&#44; marcadores tumorales&#44; serolog&#237;a para VIH y l&#250;es&#41; que resulta negativa&#46; El EEG presenta un trazado normal&#46; En las pruebas de neuroimagen &#40;tomograf&#237;a computarizada &#91;TC&#93; craneal y resonancia magn&#233;tica &#91;RM&#93; craneal&#41; se aprecian calcificaciones bilaterales en &#225;reas profundas cerebelosas &#40;n&#250;cleos dentados&#41;&#44; ganglios basales y sustancia blanca periventricular que corresponden con expresi&#243;n morfol&#243;gica de enfermedad de Fahr sin cambios respecto a la TC del primer ingreso&#46; Se solicita RM&#44; que a&#241;ade a lo ya conocido lesiones inespec&#237;ficas a nivel supratentorial sugerentes de lesiones por enfermedad cr&#243;nica de peque&#241;o vaso&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Conforme avanza el ingreso&#44; aparecen nuevos s&#237;ntomas que se atribuyen bien al uso de psicof&#225;rmacos o al trastorno neurol&#243;gico de base&#58; enlentecimiento motor progresivo que imposibilita la marcha&#44; hipomimia&#44; discinesia orolingual&#44; incontinencia de esf&#237;nteres&#44; diaforesis profusa&#44; hipertermia y crisis hipertensivas&#44; a los que se a&#241;aden ideas delirantes de contenido nihilista y un estado de estupor melanc&#243;lico pese a la potenciaci&#243;n con neurol&#233;pticos a dosis y tiempo adecuados&#46; Ante la gravedad cl&#237;nica se decide iniciar TEC&#46; Tras 14 sesiones &#40;inicialmente administraci&#243;n unilateral y finalizando bilateral&#41; desaparece la angustia&#44; la sensaci&#243;n subjetiva de minusval&#237;a y las ideas delirantes y se objetiva un predominio de s&#237;ntomas de tipo cognitivo caracterizado por la ausencia de espontaneidad&#44; de lenguaje abstracto&#44; el empobrecimiento ideoafectivo&#44; las conductas repetitivas estereotipadas y b&#225;sicas&#44; una actitud pasiva&#44; un &#225;nimo aplanado&#44; alteraciones de memoria y desorientaci&#243;n temporal&#44; aparici&#243;n de marcha torpe&#44; praxias motoras&#44; velocidad de procesamiento lenta y progresiva dependencia para ABVD&#44; con MMSE de 19&#47;30&#46; Tras la TEC se instaura tratamiento con sertralina 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a y diazepam 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#44; y se deriva a un centro sociosanitario y rehabilitador&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tres meses despu&#233;s del alta hospitalaria&#44; el paciente es evaluado mediante exploraci&#243;n neuropsicol&#243;gica&#44; objetiv&#225;ndose un deterioro cognitivo caracterizado por severa alteraci&#243;n de las funciones ejecutivas&#44; moderada alteraci&#243;n de las capacidades mn&#233;sicas y atencionales&#44; agrafia&#44; apraxia&#44; acalculia&#44; leve alteraci&#243;n de la percepci&#243;n visual&#44; desorientaci&#243;n y alteraci&#243;n del lenguaje expresivo- comprensivo&#46; El perfil neuropsicol&#243;gico es compatible con una alteraci&#243;n c&#243;rtico- subcortical de predominio frontal e implicaci&#243;n de &#225;reas m&#225;s posteriores&#46; Se atribuye al trastorno neurol&#243;gico de base y no a los posibles efectos adversos de los psicof&#225;rmacos o de la TEC&#46; Adem&#225;s se aprecia reaparici&#243;n de ideas delirantes de ruina y de abandono que verbaliza de forma estereotipada y que carecen de repercusi&#243;n emocional o conductual alguna&#44; sin otros s&#237;ntomas psic&#243;ticos&#44; ansiosos o afectivos acompa&#241;antes&#44; y que nuevamente responden a la TEC&#44; que en la actualidad se ha pautado como tratamiento de mantenimiento con sesiones bimensuales&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad es frecuente recurrir a pruebas complementarias de imagen o anal&#237;ticas para poder descartar el origen org&#225;nico de la mayor&#237;a de trastornos psic&#243;ticos o afectivos y realizar un adecuado diagn&#243;stico diferencial&#46; En el caso descrito&#44; la TC ha permitido realizar el diagn&#243;stico de enfermedad de Fahr&#44; ayudando a esclarecer la causa de aparici&#243;n de sintomatolog&#237;a afectiva con caracter&#237;sticas end&#243;genas de manera at&#237;pica&#46; Uygur et al&#46; describieron adem&#225;s la correlaci&#243;n en un caso de la enfermedad entre los hallazgos de la TC y la gravedad cl&#237;nica con la hipoperfusi&#243;n cerebral objetivada mediante SPECT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Por otro lado&#44; el equipo de Toscano et al&#46; propone el uso de la ecograf&#237;a transcraneal como t&#233;cnica no invasiva&#44; inocua y econ&#243;mica para realizar el cribado de esta entidad&#44; seg&#250;n publicaron en 2011<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos 10 a&#241;os se han descrito otros casos de varones de mediana edad con inicio subagudo de s&#237;ntomas afectivos acompa&#241;ados de alteraciones del comportamiento congruentes con deterioro cognitivo o afectaci&#243;n del l&#243;bulo frontal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado&#44; la literatura recoge casos que se iniciaron con aparici&#243;n de sintomatolog&#237;a psic&#243;tica positiva de tipo alucinatorio de manera at&#237;pica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que se trata de una enfermedad con baja prevalencia&#44; la bibliograf&#237;a sobre casos cl&#237;nicos con distintas formas de presentaci&#243;n pero un mismo patr&#243;n de afectaci&#243;n cerebral &#40;calcificaciones intracraneales&#41; permite realizar un adecuado diagn&#243;stico diferencial de enfermedad de Fahr&#46; Por este motivo se considera relevante continuar comunicando casos de esta enfermedad&#44; que en algunos casos empieza con sintomatolog&#237;a psiqui&#225;trica at&#237;pica&#44; ya sea por sus caracter&#237;sticas o por la edad de aparici&#243;n&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 11345934
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2018 Septiembre 0 1 1
2018 Enero 1 0 1
2017 Octubre 130 7 137
2017 Septiembre 156 6 162
2017 Agosto 160 6 166
2017 Julio 577 8 585
2017 Junio 677 29 706
2017 Mayo 499 11 510
2017 Abril 395 4 399
2017 Marzo 310 16 326
2017 Febrero 434 10 444
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2016 Julio 258 13 271
2016 Junio 178 32 210
2016 Mayo 177 32 209
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2016 Marzo 283 26 309
2016 Febrero 277 31 308
2016 Enero 271 31 302
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